Erfolgreiche Therapie einer idiopathischen postinfantilen Riesenzellhepatitis mit einem Calcineurininhibitor

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die Riesenzellhepatitis ist eine seltene, ätiologisch heterogene Erkrankungsgruppe mit dem gemeinsamen histomorphologischen Merkmal multinukleärer Riesenzellen. Häufig assoziiert ist sie mit Autoimmun- und Viruserkrankungen sowie Medikamenteneinnahme, weshalb die Therapie vornehmlich in der Behandlung der Grunderkrankung bzw. einer Immunsuppression besteht.

Anamnese Die Vorstellung des 76-jährigen Patienten erfolgte mit der extern histologisch gesicherten Diagnose einer postinfantilen Riesenzellhepatitis und frustranem Therapieversuch mit Budesonid zur weiteren Therapie.

Untersuchung Anamnestisch, laborchemisch, serologisch und histopathologisch ließ sich keine der Hepatitis zugrunde liegende Ursache eruieren.

Therapie und Verlauf Unter immunsuppressiver Therapie mit zunächst Glukokortikoiden in Monotherapie, später Cyclophosphamid sowie auch intermittierend einem Anti-CD20-Antikörper gelang keine Erkrankungskontrolle, weshalb die Therapie mit dem Calcineurininhibitor Tacrolimus in Kombination mit einer niedrigdosierten Glukokortikoid-Therapie begonnen wurde. Hierunter konnte die Erkrankung stabilisiert werden.

Folgerung Unsere Beobachtung einer guten Hepatitis-Kontrolle unter Tacrolimus unterstreicht die Rolle von Calcineurininhibitoren in der Behandlung der postinfantilen Riesenzellhepatitis, wobei über deren Einsatz bisher sehr wenige Daten vorliegen.

Abstract

Introduction Postinfantile giant cell hepatitis is a rare entity in adult hepatopathy caused by various etiologies that can be summarized by their characteristic giant cells in histopathologic examination. Frequently, association with autoimmune, infectious and hepatotoxic events is described. Therefore, therapy consists in treatment of underlying diseases and immunosuppression.

History We saw an 76-year-old patient due to histologically proven Postinfantile giant cell hepatitis. Despite administering budesonid as an initial attempt of treatment, no improvement in hepatitis was achieved. Hence, the patient was forwarded to us.

Findings Neither regarding the patient’s history nor in laboratory and serological tests, nor in histopathological analysis of liver biopsies an underlying cause of giant cell hepatitis was identified.

Therapy and course Despite immunosuppressive therapy with glucocorticoids alone, cyclophosphamide and a monoclonal anti-CD20-antibody, giant cell hepatitis was not controlled. Hence, we started treatment with the calcineurin inhibitor Tacrolimus combined with low-dose prednisolone and thus were able to lower patient’s liver values and stabilize hepatitis.

Conclusion The good effectiveness of tacrolimus in our patient underlines the important role of calcineurin inhibitors in treating Postinfantile giant cell hepatitis, although rarely reported to date.

Schlüsselwörter

postinfantile Riesenzellhepatitis - T-Zellen - Immunsuppression - Calcineurininhibitor

Key words

postinfantile giant cell hepatitis - T-cells - immunosuppression - calcineurin inhibitor

Publication History

Article published online:
29 January 2021

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