Kontinuierliche subkutane Deferoxamin-Infusionen bei Thalassaemia major: Verbesserung der Glucosetoleranz

Zusammenfassung

Bei 30 Patienten mit homozygoter β-Thalassämie wurden die exokrine und endokrine Pankreasfunktion untersucht. Alle Patienten wurden mit subkutanen kontinuierlichen Deferoxamin-Infusionen behandelt. Die mittlere Behandlungsdauer betrug 30 Monate. Bei drei Patienten, 18 bis 22 Jahre alt, bestand ein insulinpflichtiger Diabetes mellitus, bei zwei Patienten vor und einem Patienten kurz nach Beginn der Deferoxamin-Behandlung. Eine Besserung während der Deferoxamin-Behandlung trat nicht auf. Bei 14 Patienten (47 %) vor und sieben Patienten (23 %) während der Therapie mit Deferoxamin war ein pathologischer oraler Glucosetoleranztest nachweisbar. Die Enzymaktivitäten der α-Amylase und Lipase als Ausdruck der exokrinen Pankreasfunktion waren bei allen Patienten während der Beobachtungszeit normal. Die Besserung der endokrinen Pankreasfunktion scheint altersabhängig zu sein: Je jünger die Patienten bei Behandlungsbeginn sind, um so wahrscheinlicher ist eine Normalisierung des oralen Glucosetoleranztests.

Abstract

Exocrine and endocrine pancreatic functions were studied in 30 patients with homozygotic β-thalassaemia. All were treated with continuous subcutaneous deferoxamine infusions for a mean period of 30 months. Three patients (aged 18-22 years) had insulin-dependent diabetes, two before and one shortly after the onset of deferoxamine administration. There was no improvement during the treatment. An abnormal glucose tolerance test was demonstrated in 14 patients (47 %) before and in seven (23 %) during deferoxamine infusion. Enzyme activity of α-amylase and lipase as an expression of exocrine pancreatic function was normal in all during the observation period. Improvement in endocrine pancreatic function was apparently age-dependent: the younger the patient at the onset of treatment the more likely is normalization of the oral glucose tolerance test.