Pseudoleukozytose bei Kryoglobulinämie Typ I

Zusammenfassung

Bei einem 54jährigen beschwerdefreien Patienten fielen im Rahmen routinemäßiger klinisch-chemischer Untersuchungen wiederholt Leukozytosen auf, für die trotz umfangreicher Diagnostik keine Erklärung gefunden wurde. 11 Monate später entwickelte sich eine schmerzhafte, spontan abklingende Zyanose an zwei Fingern der rechten Hand. Die Serumanalyse ergab ein monoklonales Immunglobulin vom Typ IgG-χ und einen Titer für antinukleäre Antikörper von 1 : 160. Aufgrund einer Hautbiopsie wurde die Verdachtsdiagnose einer Sklerodermie gestellt. 4 Monate später kam es nach Kälteexposition zu ausgedehnten akralen Hämorrhagien. Es wurde ein Kryoglobulingehalt im Serum von bis 800 mg/dl ermittelt. Vergleichende manuelle und elektronische Zellzählungen an warmem und abgekühltem Blut identifizierten die vermeintliche Leukozytose als typisches mit Kryoglobulinämien assoziiertes Artefakt. Unter Therapie mit Chlorambucil (10-20 mg/d) und Prednisolon (25 mg/d), jeweils vierwöchentlich für 14 Tage, sowie schließlich Interferon α-2b (5 Mio. I. E./d) ging der Kryoglobulingehalt auf 150 mg/dl zurück; Akrozyanosen und Hämorrhagien traten bisher nicht wieder auf. Eine Ursache der Kryoglobulinämie wurde nicht gefunden.

Abstract

During routine clinical and laboratory examinations of a symptom-free 54-year old man a leukocytosis was repeatedly noted, but no cause found. 11 months later a painful spontaneously disappearing cyanosis occurred in two fingers of his right hand. Serum analysis demonstrated monoclonal type IgG-χ immunoglobulin and an antinuclear antibody titre of 1 : 160. Skin biopsy suggested scleroderma. 4 months later, after exposure to cold, extensive acral haemorrhages occurred. Serum cryoglobulin concentration in serum was found to be 800 mg/dl. Comparative manual and electronic counts on warm and cooled blood identified the previously diagnosed leukocytosis as a typical artefact associated with cryoglobulinaemia. Treatment with chlorambucil (10-20 mg/d) and prednisolone (25 mg/d), for 14 days every 4 weeks, and finally interferon α-2b (5 mill. IU/d) reduced the cryoglobulin concentration to 150 mg/dl. Acral cyanosis and haemorrhages have not recurred since then. No cause of the cryoglobulinaemia has been found.