Schwere pulmonale Hypertonie bei systemischem Lupus erythematodes: Erfolgreiche Therapie bei einer ungewöhnlichen Manifestation

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 48jährige Patientin wurde wegen Hämoptysen aufgenommen. Aufgrund einer Lungenembolie vor eineinhalb Jahre wurde sie bis vor kurzem mit Phenprocoumon behandelt. Vor einem halben Jahr war wegen eines systemischen Lupus erythematodes eine Cortisontherapie eingeleitet worden. Klinisch fielen eine Halsvenenstauung, eine Tachykardie, eine Dyspnoe bei geringsten Belastungen und prätibiale Ödeme auf.

Untersuchungen: Im Lungenszintigramm zeigte sich ein seit eineinhalb Jahren unveränderter Perfusionsdefekt in der rechten Lunge. Echokardiographisch fand sich ein systolischer Pulmonalarteriendruck von 110 mm Hg. Angiographisch war die Vena cava superior komplett, der rechte Pulmonalishauptstamm subtotal thrombotisch verschlossen.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Unter parenteraler Therapie mit täglich 120 mg Methylprednisolon sistierten die Hämoptysen nach 5 Tagen, nach weiteren 5 Tagen wurde auf eine zweitägige intravenöse Gabe von 80 mg Methylprednisolon reduziert und zusätzlich oral 50 mg Cyclophosphamid pro Tag gegeben. Der exzessiv erhöhte systolische Pulmonalarteriendruck war konservativ nicht zu beeinflussen, so daß die Indikation zur pulmonalen Thrombendarteriektomie gestellt wurde. Intraoperativ zeigte sich eine ausgedehnte Mediastinalfibrose. Das Lumen der wandverdickten rechten Pulmonalarterie war durch einen anhaftenden Thrombus weitgehend verschlossen. Histologisch ergab sich eine Vaskulitis der Pulmonalarterienintima und der kleinen Pulmonalgefäße. Nach der Operation sank der Pulmonalarteriendruck anhaltend auf unter 40 mm Hg. Unter fortgeführter Cumarineinnahme (Einstellung auf INR 2,5-3,5) und immunsuppressiver Therapie ist die Patientin beschwerdefrei und belastbar.

Folgerung: Die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie ist eine schwerwiegende Komplikation bei systemischem Lupus erythematodes. Zur Basisdiagnostik und Verlaufskontrolle ist die Echokardiographie evtl. ergänzt durch weitere bildgebende Untersuchungen zu empfehlen.

Abstract

Objective and clinical findings: A 48-year-old woman was hospitalized because of haemoptysis. Until shortly before admission she had been on phenprocoumon after pulmonary embolism sustained 18 months previously. Six months before admission systemic lupus erythematodes (SLE) had been diagnosed and treatment with cortisone initiated. Physical examination revealed jugular venous congestion, tachycardia, dyspnoea on even minimal physical activity and pretibial odema.

Investigations: Lung scintigraphy showed a perfusion deficiency in the right lung, unchanged since a test 18 month before. Doppler echocardiography recorded an estimated pulmonary artery systolic pressure of 110 mm Hg. Angiography showed a fully patent superior vena cava and nearly complete occlusion of the main right pulmonary artery by a thrombus.

Diagnosis, treatment and course: The haemoptyses ceased after 5 days of treatment with methylprednisolone, 130 mg daily for 5 days, reduced after 5 days to 80 mg i.v. every other day, plus cyclophosphamide, 50 mg daily by mouth. The pulmonary hypertension remained unchanged so that pulmonary thrombendarterectomy was indicated. Surgery revealed extensive mediastinal fibrosis and almost complete occlusion of the thick-walled right pulmonary artery by thrombus adherent to the wall. Histology showed vasculitis of the pulmonary arterial intima and of the small pulmonary vessels. After thrombectomy the pulmonary arterial systolic pressure fell to an remained at below 40 mm Hg. Phenprocoumon was continued (at an INR of 2.5-3.5) as was immunosuppressive treatment. The patient has remained free of symptoms and is able to be physically active.

Conclusion: Pulmonary hypertension is a serious complication of SLE. Echocardiography is recommended for both the original diagnosis and serial follow-up, complemented by other imaging methods if indicated.