Idiopathische autonome Neuropathie: Eine differentialdiagnostisch wichtige Erkrankung

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer bis dahin gesunden 22jährigen Frau entwickelten sich innerhalb von 14 Tagen nach einem banalen Virusinfekt ein Ileus, eine schwere Störung der Orthostase, ein Sicca-Syndrom, eine beidseitige Miosis und eine generalisierte Hyphidrosis. Unter der Verdachtsdiagnose eines mechanischen Ileus erfolgten zunächst ergebnislos eine Pelviskopie und Laparotomie.

Untersuchungen: Die neurologische Untersuchung zeigte eine isolierte Störung des autonomen Nervensystems mit Beteiligung sowohl des sympathischen als auch des parasympathischen Nervensystems. Schellong-, Schirmer- und Ninhydrin-Test waren deutlich pathologisch. Die respiratorische Herzfrequenzänderung fehlte und nach Valsalva-Manöver trat ein überschießender Blutdruckabfall ein. Umfassende Zusatzuntersuchungen ergaben keinen Anhalt für eine symptomatische Ursache der Neuropathie.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde daher die Diagnose einer idiopathischen panautonomen Neuropathie (Pandysautonomie) gestellt. Ileus und Hypotonie wurden symptomatisch mit Neostigmin, Cisaprid, Midodrin und anfangs auch durch Einlaufe, Magensonde und Parenteralisierung behandelt. Innerhalb von 3 Monaten trat eine nahezu vollständige Remission ein. Bei einer Kontrolluntersuchung nach einem Jahr war die Patientin symptomfrei.

Folgerungen: An eine idiopathische autonome Neuropathie ist differentialdiagnostisch zu denken, wenn Funktionsstörungen des Sympathikus, des Parasympathikus oder beider Anteile des autonomen Nervensystems insbesondere bei jüngeren, bis dahin gesunden Personen eintreten. Häufigste Symptome sind ein paralytischer Ileus, orthostatische und sudorimotorische Störungen.

Abstract

History and clinical findings: Two weeks after a mild viral infection a previously healthy 22-year-old woman developed ileus, a severe abnormality of orthostasis, sicca (Sjögren's) syndrome, bilateral miosis and generalized hyphidrosis. Pelvic endoscopy and laparotomy failed to clarify the cause of the mechanical ileus.

Investigations: Neurological examination revealed an isolated abnormality of the autonomic system, involving both sympathetic and parasympathetic components. Schellong's, Schirmer's and the ninhydrin tests were markedly abnormal. There was no heart rate variation on breathing and a post-Valsalva hypotensive blood pressure overshoot. Further tests failed to find a cause of the neuropathy.

Diagnosis, treatment and course: The diagnosis of idiopathic panautonomic neuropathy (pandysautonomia) was made. The ileus and hypotension were treated symptomatically with neostigmine, cisapride, midodrine and, initially, with enemas, nasogastric tube feeding and parenteral fluids. The patient was free of symptoms at follow-up examination a year later.

Conclusions: Idiopathic autonomic neuropathy should be considered in the differential diagnosis of functional abnormalities of the sympathetic and/or parasympathetic nervous system, especially in previously healthy young people, in the presence of orthostatic, unexplained gastrointestinal and hidrotic symptoms.