Eosinophiles kationisches Protein bei einer 39jährigen Patientin mit Churg-Strauss-Syndrom

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 39jährigen Frautraten aus Wohlbefinden heraus schmerzhafte Parästhesien und inkomplette Paresen aller vier Extremitäten auf. Als wesentliche Vorerkrankungen konnten eine seit 10 Jahren bestehende allergische Rhinitis und ein vor einem Jahr aufgetretenes Asthma bronchiale eruiert werden. Neben den Parästhesien und den Paresen fielen bei der Untersuchung eine arterielle Hypertonie und eine Tachykardie auf.

Untersuchungen: Sowohl im peripheren Blut als auch im Knochenmark bestand eine Eosinophilie bei erhöhter Gesamt-Leukozytenzahl. Daneben wurden erhöhte Werte des C-reaktiven Proteins, des Fibrinogens, der Blutsenkungsreaktion und des eosinophilen kationischen Proteins (»eosinophil cationic protein«, ECP) gefunden. Histologisch wurde in der Haut-Muskelbiopsie des Musculus quadriceps femoris eine nekrotisierende Vaskulitis mit extravaskulären Granulomen und histiozytären Riesenzellen nachgewiesen.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms wurde eine Behandlung mit 500 mg Urbason jeden zweiten Tag eingeleitet, die sich nach 10 Tagen jedoch als erfolglos erwies. Bereits 14 Tage nach Therapieumstellung auf 150 mg Cyclophosphamid und 50 mg Prednisolon täglich konnte ein eindrucksvoller Therapieerfolg mit Rückgang der Schmerzsymptomatik, Regredienz der Paresen mit Rückkehr aller qualitativen Nervenfunktionen und Normalisierung der Laborparameter, insbesondere auch des ECP, erzielt werden.

Folgerung: Als Differentialdiagnose ungeklärter Polyneuropathien muß auch das Churg-Strauss-Syndrom erwogen werden. Die Bestimmung des ECP ist nicht nur diagnostisch hilfreich, sondern erleichtert auch die Steuerung der Therapie und die Verlaufskontrolle.

Abstract

History and clinical findings: A 39-year-old woman in good health suddenly developed painful paraesthesia and incomplete paresis of all four limbs. Furthermore, arterial hypertension and tachycardia were found. The patient reported a history of chronic allergic rhinitis for 10 years and asthma one year.

Investigations: Laboratory data showed an increased leucocyte count with a substantial increase in eosinophils in peripheral blood as well as in bone marrow. Nonspecific inflammatory markers such as erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, fibrinogen as well as eosinophil cationic protein (ECP) were also increased. Histological investigations of a skin-muscle biopsy of the quadriceps revealed necrotizing vasculitis with extravascular granulomata and histocytic giant cells.

Diagnosis, treatment and course: Based on the diagnosis of Churg-Strauss syndrome treatment with methylprednisolone (500 mg every second day) was started, but was found to be ineffective after 10 days. Symptoms responded well to a subsequent course of 150 mg cyclophosphamide combined with 50 mg prednisolone per day. Pareses and pain were significantly reduced and all qualitative nerve functions returned to normal within two weeks of treatment. Laboratory parameters, especially the ECP, were similarly normalized.

Conclusion: Churg-Strauss syndrome should be considered in the differential diagnosis of unexplained polyneuropathy. Determination of ECP may not only help in the diagnosis but does also facilitate monitoring of treatment and of further course of the disease.