Das Paradoxon der TSH-Erhöhung bei Sheehan-Syndrom

Anamnese: Eine 59-jährige Patientin wurde wegen Adynamie und Gewichtszunahme untersucht. Seit dem 18. Lebensjahr bestand eine Amenorrhoe, die nach einer komplizierten Entbindung aufgetreten war. Aufgrund des Zusammentreffens einer als primäre Hypothyreose interpretierten TSH-Erhöhung und der Amenorrhoe wurde eine Therapie mit Levothyroxin begonnen und die Patientin zur weiteren endokrinologischen Untersuchung vorgestellt.

Untersuchungen: Laborchemisch konnte der erhöhte TSH-Wert bestätigt werden. Zusätzlich zeigte sich ein hypogonadotroper Hypogonadismus, ein deutlich erniedrigtes IGF-1 sowie ein nur knapp normales freies Urin-Kortisol. Die dynamische Austestung der Hypophysenfunktion (Insulin-Toleranz-Test) ergab die Diagnose einer partiellen hypophysären Nebenniereninsuffizienz und eines schweren Wachstumshormonmangels. Das Hypophysen-MRI zeigte eine „Empty Sella”: eine mit Flüssigkeit gefüllte Sellaloge mit flach am Sellaboden gelegener schmaler Hypophyse.

Therapie und Verlauf: Es wurde ein Sheehan-Syndrom mit paradoxer TSH-Erhöhung diagnostiziert und zusätzlich zur Schilddrüsenhormonsubstitution eine Therapie mit Hydrocortone sowie Oestrogen kombiniert mit Gestagen eingeleitet, was zu einer deutlichen Zustandsverbesserung führte.

Folgerung: Bei einer sekundären Amenorrhoe nach einer Schwangerschaft und komplizierter Geburt mit schweren Blutungen oder aber septischem Schock ist immer an ein Sheehan-Syndrom zu denken. Auch ein erhöhtes TSH sollte in einer solchen Situation an eine Hypophysenpathologie denken lassen, da das TSH bei Sheehan-Syndrom paradoxerweise erhöht sein kann.

History and clinical findings: A 59-year-old woman was examined because of weight gain, increasing fatigue and secondary amenorrhoea, which occurred after a complicated delivery at age 18. The finding of an increased TSH concentration was initially considered as primary hypothyroidism and substitution therapy was commenced. Because of the concomitant secondary amenorrhoea the patient was referred for additional endocrinological investigations.

Investigations: Biochemical analysis confirmed the increase in TSH concentrations, and revealed a gonadotropin deficiency, a decrease in IGF-I concentration and a free urinary cortisol concentration at the lower end of the normal range. Dynamic testing of pituitary function (insulin tolerance test) confirmed a severe growth hormone deficiency and partial secondary adrenal insufficiency. An MRI study of the pituitary showed an empty sella with some remaining pituitary tissue at the bottom of the sella.

Diagnosis, treatment and clinical course: The laboratory findings of pituitary insufficiency with an empty sella on MRI scan suggested Sheehan’s syndrome despite an increase in thyrotropin level. Pituitary replacement therapy was started with hydrocortone, combined estrogens and progesterone in addition to levothyroxin, which considerably improved clinical symptoms.

Conclusion: A history of secondary amenorrhoea after a complicated delivery including significant bleeding or septic complications suggest Sheehan’s syndrome, which can result in partial or complete panhypopituitarism. In such circumstances the pituitary hormone levels are usually reduced. TSH concentrations, however, may be increased.

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