Choledochuszysten im Erwachsenenalter - klinische Erscheinungsformen und Verlauf

Anamnese: Ein 35-jähriger Mann kam mit rezidivierenden Pankreatitisschüben unklarer Ursache unter dem Verdacht auf eine persistierende Pankreaspseudozyste zur Diagnostik (Fall 1). Eine 59-jährige Frau erlitt bei seit 8 Jahren bekannter Choledochuszyste eine akute Pankreatitis (Fall 2). Ein 32-jähriger Patient, der in der Kindheit wegen einer Choledochuszyste operiert worden war, erkrankte mit heftigem Oberbauchschmerz, Fieber und Erbechen (Fall 3).

Untersuchungen und Diagnose: Im Fall 1 stellte sich in der bildgebenden Diagnostik eine Choledochuszyste Typ IVa nach Todani dar. Im Fall 2 wurde eine Choledochuszyste Typ Ib nach Todani mit Verdacht auf einen Gallengangstumor im Bereich der Zyste diagnostiziert. In der Gallenzytologie wurde der Verdacht auf Malignomzellen geäußert. Patient 3 bot sonographisch das Bild eines fortgeschrittenen Klatskin-Tumors mit Infiltration der Pfortader, Leberarterie und des Leberbettes. Die Gallenzytologie bestätigte das Vorliegen eines Malignoms. Laborchemisch waren bei allen drei Patienten die Cholestaseparameter erhöht, bei den Patienten 1 und 2 auch die Pankreasenzyme.

Therapie und Verlauf: Bei Patient 1 wurde die Choledochuszyste mittels Linkshemihepatektomie und Anlage einer biliodigestiven Anastomose komplett operativ saniert. Bei Patient 2 erfolgte die Choledochuszystenresektion im Rahmen einer pyloruserhaltenden Pankreaskopfresektion. Der vermutete Tumor wurde bestätigt und R0-reseziert. Bei Patient 3 bot sich das Vollbild eines inoperablen Gallenwegskarzinoms. Der Patient starb wenige Monate später an einer mehrzeitigen Lungenembolie.

Folgerung: Die Inzidenz des Gallengangskarzinoms ist bei Choledochuszysten um das 20fache erhöht. Daraus resultiert die Indikation der primären chirurgischen Zystenresektion nach Diagnosestellung.

History: A 35-year-old male was admitted with recurrent acute pancreatitis of unknown origin. He was found to have a cystic lesion in the upper abdomen believed to be a pancreatic pseudocyst (patient 1). A 59-year-old female with a choledochal cyst developed acute pancreatitis (patient 2). A 32-year-old male who had been operated upon for a choledochal cyst during childhood was admitted for upper abdominal pain, fever and vomitus (patient 3).

Investigations and diagnosis: Patient 1 was found to have a choledochal cyst typ IV a according to TODANI. Patient 2 was diagnosed to have a choledochal cyst typ Ib according to TODANI. The cyst was believed to contain a bile duct carcinoma. In patient 3, sonography showed an advanced Klatskin tumour with infiltration of the portal vein, the hepatic artery and the liver. Bile cytology confirmed the carcinoma. In all patients cholestasis was found. Pancreatic enzymes were elevated in patients 2 and 3.

Treatment and course: Patient 1 underwent left hemihepatectomy and received a biliodigestive anastomosis. In patient 2 the choledochal cyst was resected while undergoing pylorus-preserving resection of the pancreatic head. The tumour suspected was confirmed and R0 resected. Patient 3 presented with an incurable bile duct carcinoma. He died 3 months later from multiple lung emboli.

Conclusion: Choledochal cysts are associated with a 20fold increase in the incidence of bile duct carcinoma.

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