Zerebrale Vaskulitis als Erstmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes

Anamnese und klinischer Befund: Ein 41-jähriger Mann wurde aufgrund einer Grand-Mal-Serie notfallmäßig stationär aufgenommen. Er litt bereits seit 3 Monaten im Anschluss an einen hochfieberhaften grippalen Infekt unter vermehrter Abgeschlagenheit und generalisierten Myalgien. Bei Aufnahme standen ausgeprägte hirnorganische Veränderungen mit fluktuierender Vigilanz, psychomotorischer Verlangsamung sowie Auffassungs- und Konzentrationsstörungen im Vordergrund.

Untersuchungen: Positive antinukleäre Antikörper (ANA) wiesen auf eine autoimmune Grunderkrankung hin, und laborchemisch bestand die Konstellation eines Antiphospholipid-Syn-droms. Die Nierenbiopsie stützte die klinische Verdachtsdiagnose eines systemischen Lupus erythematodes. Dopplersonographisch und kernspinangiographisch fanden sich Hinweise auf eine zerebrale Vaskulitis mit kernspintomographisch nachweisbaren multiplen intrazerebralen Signalveränderungen.

Therapie und Verlauf: Neben intravenöser Glukokortikoidgabe wurde zusätzlich eine parenterale Cyclophosphamid-Therapie eingesetzt. Prophylaktisch erfolgte eine orale Antikoagulation bei sekundärem Antiphospholipid-Syndrom, zum Anfallsschutz wurde der Patient auf Valproinsäure eingestellt. Eine kernspintomographische Kontrolle zeigte gliöse Veränderungen in Großhirn, Pons und Kleinhirn. Die vaskulitischen Veränderungen in der Kernspin-Angiographie waren hingegen rückläufig.

Folgerung: Im geschilderten Fall führte eine erstmalige Grand-Mal-Serie zur Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes mit zerebraler Beteiligung. Neuropsychiatrische Störungen sind in bis zu 20 % der Fälle Erstsymptome dieser autoaggressiven Systemerkrankung. Die Beteiligung des ZNS bestimmt neben den renalen Komplikationen den Verlauf und die Prognose der Erkrankung sowie den weiteren Behandlungsplan. Insbesondere bei jüngeren Patienten sollten neu aufgetretene neuropsychiatrische Störungen differenzialdiagnostisch an einen systemischen Lupus erythematodes denken lassen.

Cerebral vasculitis as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus

History and clinical findings: A 41-year-old man was admitted to the hospital because of a series of seizures. History revealed increasing weakness and generalized myalgia following a severe respiratory tract infection three months previously. The clinical examination was dominated by reduced alertness and cognitive impairment.

Investigations: Positive ANA titres pointed to an autoimmune disease; further laboratory tests revealed an antiphospholipid syndrome. The clinical diagnosis of systemic lupus erythematosus was supported by renal biopsy. Transcranial Doppler sono-graphy and magnetic resonance imaging with angiography revealed cerebral vasculitis with multiple intracerebral grey and white matter lesions.

Treatment and course: In addition to an immunosuppressive therapy with corticosteroids and intravenous pulses of high-dose cyclophosphamide, oral anticoagulation was given in order to prevent thromboembolic complications. Seizures were treated with valproate. A follow-up MRI revealed multiple glial cell reactions and reduced vasculitic changes.

Conclusions: Initial neuropsychiatric symptoms and seizures prompted the diagnosis of systemic lupus erythematosus with cerebral vasculitis in a 41-year-old patient. Approximately 20 % of all lupus patients initially present with neuropsychiatric disorders. Central nervous system involvement and renal complications determine the course and prognosis of the disease as well as therapeutic decisions. Particularly in young patients with neuropsychiatric symptoms systemic lupus erythematosus should be excluded routinely.

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