Intrahepatische Gallengangszysten (Caroli-Erkrankung) und Leberfibrose beim Freiberger Fohlen

Zusammenfassung

Bei Haustieren und beim Menschen wurden verschiedene kongenitale zystische Leberveränderungen beschrieben. Im Folgenden wird über sieben Freiberger Fohlen im Alter von zwei bis vier Monaten berichtet, die eine kongenitale hepatische Fibrose und eine zystische Dilatation der Gallengänge aufwiesen. Die Kasuistiken sind den humanmedizinischen Caroli-Typ-II-Fällen sehr ähnlich. Mit einer Ausnahme wurde bei allen Tieren aufgrund der ausgeprägten ZNS-Symptomatik und der Laborbefunde mit deutlich positivem Leberprofil die Diagnose eines hepatozerebralen Syndroms gestellt. Die makroskopischen Leberveränderungen waren bei allen Fohlen identisch. Die Leber zeigte im Vergleich zu der gesunder Fohlen eine starke Vergrößerung und wies multiple mit Galle gefüllte Zysten unterschiedlicher Größe auf. Das durchschnittliche relative Lebergewicht (5%) war im Vergleich zu gesunden Fohlen (1,2-1,5%) stark erhöht. Histologisch zeigten alle Lebern eine diffuse portoportale Fibrose ohne Zerstörung der Grenzzone. Im Bindegewebe fanden sich dilatierte kleine Gallengänge, die miteinander in Verbindung standen. Herdförmig waren große Gallengangszysten zu sehen. Bei gesicherter Diagnose ist die Euthanasie angezeigt. Eine spontane Remission wird ausgeschlossen. Das Caroli-like Syndrome beim Pferd ist eine Erbkrankheit, die nur auf züchterischer Ebene bekämpft werden kann.

Summary

Intrahepatic bile duct cysts (Caroli’s disease) with liver fibrosis in foals. A synopsis of signs and diagnosis of seven cases

Several forms of congenital cystic hepatic fibrosis with autosomal inheritance have been described in humans and domestic animals. We report seven cases of hepatic fibrosis with cystic bile duct dilatation in two- to four-months-old Freiberger foals. These cases closely resemble the Caroli’s type II syndrome in humans. All, except one foal, showed pronounced hepatic encephalopathy with neurological disorders and laboratory findings of hepatic insufficiency. Pathologically gross and histological findings were similar in all foals. Necropsy revealed severely enlarged and firm livers with multiple thin walled cysts. Their weight was up to four fold higher than normal. Histologically all livers showed a diffuse portoportal bridging fibrosis with cystic bile ducts, forming a branching network. Prognosis is poor. Proper diagnosis of Caroli’s type II syndrome justifies euthanasia. Breeding of carrier horses must be avoided to eradicate this hereditary disease.

Schlüsselwörter

Fohlen - kongenitale Erbkrankheit - zystische Leberfibrose - Caroli-Erkrankung

Keywords

Foal - Congenital hereditary disease - Cystic bile ducts - Liver fibrosis - Caroli’s disease

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