Enteraler Eiweißverlust bei Lymphangiopathie

Zusammenfassung

Der Krankheitsverlauf und die Befunde einer jetzt 30jährigen Patientin, die seit dem 14. Lebensjahr hochgradige Beinödeme aufweist, veranschaulichen eine besondere Form des enteralen Eiweißverlustes. Eine Lymphangiopathie beider unterer Extremitäten sowie hochgradige Lymphangiektasien des gesamten Jejunum und Ileum ohne Zeichen einer mechanischen Stauung sprechen für eine allgemeine Lymphgefäßerkrankung und erklären den enteralen Eiweißverlust, den chylösen Aszites und die hochgradige Hypoproteinämie. Wegen der großen Ausdehnung der Veränderungen im Bereich des Darmes war ein therapeutischer chirurgischer Eingriff unmöglich. Die Behandlung muß sich auf eine Substitution mit Plasmaproteinen beschränken. Die Stellung dieses Krankheitsbildes als Sonderform der intestinalen Lymphangiektasie und der exsudativen Enteropathie wird besprochen.

Summary

A case is reported of a 30-year-old woman who, since the age of 14 years, has had severe oedema of the legs and subsequently been found to have marked lymphangiectasias of the entire jejunum and ileum associated with intestinal loss of protein. In addition there was chylous ascites and marked hypoproteinaemia. There was no evidence of mechanical obstruction. The extensive intestinal involvement made surgical treatment impossible. Instead, plasma proteins were given as needed. The syndrome is considered a special form of intestinal lymphangiectasia and exudative enteropathy.

Resumen

Pérdida enteral de albúmina en la linfangiopatía

La evolución de la enfermedad y los hallazgos en una enferma de 30 años de edad, la cual padecía desde sus 14 años marcados edemas en las piernas, dejan entrever una forma especial de pérdida enteral de albúmina. Una linfangiopatia de ambas extremidades inferiores así como marcadas linfangiectasis de todo el yeyuno e íleo sin síntomas de un estasis mecánico hablan en favor de una enfermedad general de los vasos linfáticos y aclaran la pérdida enteral de albúmina, la ascitis quilosa y la marcada hipoproteinemia. Debido a la gran extensión de las alteraciones en el intestino fue imposible una intervención quirúrgica terapéutica. El tratamiento se tiene que limitar a una sustitución con proteínas plasmáticas. Se habla de la presentación de este cuadro clínico como caso extraordinario de la linfangiectasia intestinal y de la enteropatia exudativa.