Schwere Nebenwirkungen bei der Therapie mit D-Penicillamin

Zusammenfassung

Nach einmonatiger Behandlung mit D-Penicillamin trat bei einer 53jährigen Patientin eine akute allergische Thrombozytopenie (akuter Morbus Werlhof) auf, die zum Tode führte. Bei zwei weiteren Patienten traten flüchtige Thrombopenien nach 6 und 2 Monaten auf, die nach 6 Monaten bzw. 4 Wochen nicht mehr nachweisbar waren. Bei einem Patienten hiervon fanden sich gleichzeitig ein nephrotisches Syndrom und eine retrobulbäre Neuritis, die ebenfalls flüchtig (5 Wochen nach Absetzen der Therapie nicht mehr nachweisbar) waren. Im letzten Fall entwickelte sich 3 Wochen nach Beginn der Therapie ein tödlich verlaufenes Lyell-Syndrom. Die Beobachtungen lehren, daß zu Beginn der D-Penicillamin-Behandlung wöchentlich, später zweiwöchentlich Blutbildkontrollen durchgeführt werden sollten. Beim Auftreten von Zytopenien (Thrombopenien, Leukopenien und Anämien) sollte die Medikation abgesetzt werden. Eine Überprüfung der Indikation und der Dosierung ist auch dann zu fordern, wenn allgemeine Unverträglichkeitserscheinungen zusammen mit einem Exanthem auftreten. Vorausgegangene Überempfindlichkeitsreaktionen nach Penicillin oder medikamentös-allergische Zytopenien nach Antirheumatika sollten Veranlassung sein, D-Penicillamin nicht einzusetzen. Die Substanz sollte auch dann abgesetzt werden, wenn sich stärkere Proteinurien entwickeln. Die Therapie mit D-Penicillamin zwingt zu gewissenhafter Überwachung des Blut- und Urin-Status sowie zur Beachtung allergischer Hauterscheinungen. Nur wenn diese Möglichkeiten gewährleistet sind, ist der Einsatz des Präparates zu rechtfertigen.

Summary

In a 53-year-old woman an acute allergic thrombocytopenia (acute Werlhof's disease) occurred after treatment with D-penicillamine for one month which led to death. In two further patients transitory platelet deficiencies were observed after six and two months which regressed completely in six months and four weeks, respectively. One of the patients had a nephrotic syndrome and a retrobulbar neuritis at the same time. Both symptoms were equally transitory and could not be demonstrated five weeks after cessation of therapy. In a further case a lethal Lyell syndrome developed three weeks after therapy was started. These observations show that during D-penicillamine treatment weekly, and later fortnightly, blood counts should be performed. In the occurrence of thrombocytopenia, leucopenia or anaemia treatment should be stopped. Signs of drug intolerance together with exanthemata should also led to a critical review of the indications and the dosage. D-Penicillamine should not be used when hypersensitivity to penicillin exists or when cell deficiencies have occurred after antirheumatic medication. The development of proteinuria should also result in withdrawal of the drug. Therapy with D-penicillamine requires conscientious follow-up urinalyses and blood counts as well as attention to allergic rashes.