Paramyloidose, Makrogiossie und Karpaltunnelsyndrom bei Plasmozytom

Zusammenfassung

Bei einem 59jährigen Mann mit einer Makroglossie und einem Karpaltunnelsyndrom wurde die feingewebliche Diagnose einer Paramyloidose gestellt, nachdem ein halbes Jahr zuvor die der Makroglossie zugrunde liegenden Veränderungen als Neurofibromatose aufgefaßt worden waren. Weitere Paramyloidablagerungen wurden in der Haut der Fingerbeeren und der Rektumschleimhaut gefunden. Obwohl röntgenologische und immunelektrophoretische Befunde für ein Plasmozytom sprachen, konnte dieses erst ein halbes Jahr später im Sternalmark nachgewiesen werden. Bemerkenswert sind die besondere Ablagerungsform des Paraproteins, das geringfügige Ausmaß dermatologischer und neurologischer Erstsymptomatik sowie das lange zeitliche Intervall zwischen dem Auftreten der ersten Symptome und dem Nachweis der Grunderkrankung.

Summary

In a 59-year-old man with macroglossia and carpaltunnel syndrome histological investigation revealed para-amyloidosis. Six months previously the macroglossia had been diagnosed as part of a neuro-fibromatosis. Other para-amyloid deposits were found in the skin of the finger-tips and the rectal mucosa. Radiological and immuno-electrophoretic studies suggested plasmacytoma, but sternal-marrow changes only occurred six months later. The remarkable features of this case are the forms of paraprotein deposits, the minor dermatological and neurological signs a the onset of the disease, and the long interval between the onset of first symptoms and proof of the underlying disease.

Resumen

Paramiloidis, macroglosia y síndrome del túnel carpiano en el plasmocitoma

En un hombre de 59 años de edad con macroglosia y síndrome del túnel carpiano se sentó el diagnóstico histológico de paramiloidosis a los seis meses de haber sido consideradas como neurofibromatosis las alteraciones existentes en la macroglosia. Otros depósitos paramiloideos no se encontraron presentes en la piel de la yema de los dedos ni de la mucosa rectal. Aunque los hallazgos radiológicos e inmunoelectroforéticos hablan a favor de un plasmocitoma, no se pudo demostrar en la médula esternal hasta medio año más tarde. Son dignas de mención las formas especiales de almacenamiento de la paraproteína, la insignificante proporción de la sintomatología primaria neurológica y dermatológica así como el largo intervalo de tiempo entre la aparición de los primeros síntomas y la comprobación de la enfermedad principal.