Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 43-jähriger Patient wurde wegen Exazerbation von seit drei Jahren bestehenden, schwersten therapierefraktären Kopfschmerzen stationär aufgenommen. Diese hatten über dauerhaften Analgetikagebrauch und Induktion einer Depression mit Psychopharmakagebrauch im Vorjahr zu einer Berufsunfähigkeitsberentung geführt. Eine externe Ursachenabklärung inklusive kranialer Computertomografie und Laborchemie hatte keinen pathologischen Befund ergeben. Der aktuelle Untersuchungsbefund zeigte einen schmerzgeplagten und depressiv verstimmten Patienten in reduziertem Allgemeinzustand, dessen klinisch-internistische und fachneurologische Untersuchung unauffällig waren.
Untersuchungen: Im kranialen Magnetresonanztomogramm (MRT) fand sich überraschenderweise eine generalisierte Verdickung und eine stark vermehrte Kontrastmittelanreicherung der Meningen, vereinbar mit einer Pachymeningitis. Laborchemisch zeigten sich eine Niereninsuffizienz und eine Proteinurie, die anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper mit einer Spezifität gegen Proteinase 3 (PR3-ANCA) waren deutlich erhöht.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der vorliegenden Befunde konnte die Diagnose einer Pachymeningitis als Ausdruck einer granulomatös-vaskulitischen Beteiligung des Zentral-Nervensystems bei Wegener-Granulomatose gestellt werden. Es wurde eine Therapie mit Cyclophosphamid und Prednisolon eingeleitet. Hierunter wurde der Patient rasch und anhaltend frei von den zuvor quälenden Kopfschmerzen und konnte den Analgetikagebrauch ebenso wie den Psychopharmakagebrauch vollständig beenden. Die Nierenfunktion rekonstituierte sich inkomplett.
Folgerung: Das kernspintomografisch nachweisbare seltene Krankheitsbild der Pachymeningitis als zerebral-vaskulitische Beteiligung der Wegener-Granulomatose muss sowohl bei therapierefraktären Kopfschmerzen unklarer Genese als auch bei entsprechenden Symptomen bei bekannter Wegener-Granulomatose differenzialdiagnostisch mit in Betracht gezogen werden.
Summary
History and admission findings: A 43-year-old man was admitted to a hospital because of an exacerbation of severe headache, which for three years had been refractory to any treatment. Headache had led to chronic use of analgesics and to drug-treated depression. As a result he had to quit his job the previous year and had since then been receiving a disability pension. At that time diagnostic procedures done elsewhere, including cranial computer tomography and laboratory tests had not shown any pathological results. At the current admission the patient was in a reduced general condition and complained of severe headache and depression. However, the physical examination, including neurological tests, was normal.
Investigations: Cranial magnetic resonance imaging (MRI) revealed general thickening and pronounced contrast enhancement of all meningeal structures (pachymeningitis). Laboratory tests indicated renal failure and proteinuria, as well as elevation of anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies against proteinase 3 (PR3-ANCA).
Diagnosis, treatment and course: The MRI findings and laboratory results established the diagnosis of a severe pachymeningitis secondary to vasculitis of the central nervous system as part of Wegener's granulomatosis. Immunosuppressive therapy with cyclophosphamide and glucocorticoids resulted in the severe headaches subsiding within a few days. The patient was able to stop taking analgesics and antidepressants. However, renal function improved only partially.
Conclusion: Pachymeningitis, as demonstrated on MRI, is a rare manifestation of inflammatory cerebrovascular involvement in Wegener's granulomatosis. Pachymeningitis should be considered in patients with severe and persistent headache of unknown aetiology, as well as in patients with Wegener's granulomatosis with recent onset of headache.
Schlüsselwörter
Wegener-Granulomatose - Pachymeningitis - PR3-ANCA - chronischer Kopfschmerz
Key words
Wegener’s granulomatosis - pachymeningitis - PR3-ANCA - chronic headache
