Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 55-jähriger Patient stellte sich aufgrund einer zervikalen Lymphknotenschwellung vor. Histologisch wurde ein Hodgkin-Lymphom (HL) vom Mischzelligen (MZ)-Typ, Stadium IV A (Ann-Arbor-Klassifikation) diagnostiziert. Eine komplette Remission (CR) konnte nach 6 Zyklen Chemotherapie COPP/ABVD (Cyclophosphamid, Vincristin, Procarbazin, Prednisolon/ Doxorubicin, Bleomycin, Velbe, Dacarbazin) erreicht werden. 12 Monate später erlitt der Patient ein Rezidiv. Eine Dexa-BEAM-Behandlung (Dexamethason, BCNU (Bis-Chlorethyl-Nitrosourea), Etoposid, Cytarabin und Melphalan) mit einer anschließenden autologen peripheren Stammzelltransplantation wurde durchgeführt. 7 Jahre nach Erstdiagnose erlitt der Patient ein histologisch gesichertes Rezidiv des HL im Stadium IV A. Eine partielle Remission konnte mit 2 Zyklen Dexa-BEAM erreicht werden. 4 Monate später kam es zum Progress des HL. Eine Therapie mit Gemcitabine erbrachte kein Ansprechen.
Therapie und Verlauf: Da alle SR-Zellen CD20 exprimierten, wurde bei dem nun 63-jährigen Patienten eine Behandlung mit 4 Zyklen Rituximab (375mg/m2) durchgeführt. Rituximab wurde ohne Nebenwirkungen vertragen. Eine CR konnte 2 Monate später erreicht werden. Infektionen traten nicht auf. 30 Monate später kam es zu einem erneuten Rezidiv des HL. Eine zweite Behandlung mit weiteren 4 Zyklen Rituximab erbrachte eine weitere für 24 Monate anhaltende CR.
Folgerung: Die SR-Zellen stammen zu 90% von den Keimzentrums-B-Zellen. B-Zellmerkmale werden bei 80% des klassischen HL beschrieben. Eine CD20-Expression wird in 21-80% der SR-Zellen angegeben. Nur wenige Patienten mit HL (vorwiegend mit der lymphozytenprädominanten Form), die mit Rituximab behandelt wurden, sind in der Literatur beschrieben. Unsere Kasuistik bestätigt die Wirksamkeit einer Rituximab-Behandlung beim rezidivierendem CD20-positiven klassischen HL (auch vom MZ-Typ).
Summary
Introduction: Cure rates of Hodgkin's disease (HD) with chemotherapy and/or radiotherapy are high. However, a few patients are refractory to treatment or relapse. We describe a patient with mixed cellularity (MC)-type HD with frequent relapses. As all Hodgkin's or Hogan-Reed-Sternberg (HRS) cells expressed CD20, treatment with the anti-CD20 monoclonal antibody rituximab was given.
History and admission findings: A 55-year-old man presented with cervical lymphadenopathy. Biopsy revealed HD of MC type in stage IVA (Ann Arbor classification). Complete remission (CR) was achieved after six cycles of doxorubicin-bleomycin-vinblastin-dacarbazine (ABVD) and cyclophosphamid-vincristine-procarbazine-prednison (COPP) regimens. The first relapse occurred 12 months later and was treated with DEXA-BEAM and autologous peripheral blood stem cell transplantation. 7 years later, the patient relapsed again. Histology confirmed the initial diagnosis. Staging revealed a stage IVA. A partial remission was induced with two further DEXA-BEAM cycles (dexamethasone, BCNU [1,3-bis(2-chloroethyl)-1-nitrosourea], ectoposide, ara-C, melphalan). 4 months later, the disease progressed. Despite treatment with gemcitabine there was no response. As all Hogan-Reed-Sternberg (HRS) cells were CD20 positive, rituximab (monoclonal antibodies) was given at a dose of 375mg/m2 once a week for 4 weeks in an outpatient setting.
Results: Treatment was well tolerated. A complete remission was achieved 2 months later. No infectious episodes occurred. After 30 months, the patient relapsed again. A second treatment with rituximab yielded another complete remission which was maintained for 20 months.
Conclusion: HRS cells are derived from germinal center B-cells in more than 90% of cases, B-cell markers being present in 80% of classical HD. CD20 expressions vary from 21-80%. A few patients with HD treated with rituximab have been reported. Most of these cases had lymphocyte-predominant HD. In our patient the safety and efficacy of rituximab in relapsed CD20-positive classical HD of an MC type was demonstrated to achieve long-lasting remission.
Schlüsselwörter
Lymphom - B-Zellen - monoklonaler Antikörper - CD20-Antigen
Key words
Lymphoma - B-cells - monoclonal antibody - CD20-antigen
