Pulmonale Hypertonie: Klassifikation, Pathophysiologie und nicht-invasive Diagnostik

Zusammenfassung

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende Erkrankung mit einer schlechten Prognose. Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) wird von anderen Formen der PH abgegrenzt. Klinisches Leitsymptom ist die Belastungsdyspnoe. Bei persistierender schwerer PAH versterben die Patienten häufig im Rechtsherzversagen. Ätiologisch handelt es sich um ein komplexes, heterogenes Krankheitsbild, wobei die präkapilläre von der postkapillären Form abzugrenzen ist. Eine Reihe pathogenetisch bedeutsamer Signalwege konnten identifiziert werden, die zum Teil Angriffspunkte der derzeit zugelassenen Therapieoptionen darstellen: der Endothelin-, der Stickoxid- und der Prostazyklin-Signalweg. Die wichtigste nicht-invasive Untersuchungsmethode zur Diagnosestellung ist die transthorakale Echokardiographie. Darüber hinaus sind zur Verlaufskontrolle die 6-min-Gehstrecke und die Bestimmung von Serummarkern wie Brain natriuretic peptide (BNP) hilfreich, die zudem prognostische Bedeutung besitzen.

Summary

Pulmonary hypertension (PH) is a serious disease with a poor prognosis. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is distinguished from other forms of PHT. The leading symptom is exertional dyspnea. Patients with chronic severe PAH commonly die of right heart failure. PH has a complex heterogeneous aetiology, and precapillary forms are distinguished from postcapillary PH. A number of pathogenetically important signaling pathways such as the endothelin, nitric oxide and prostacyclin pathways have been identified, which constitute the target of the currently approved treatment options. Transthoracic echocardiography is the most important noninvasive diagnostic method. In addition, 6-min walking distance and measurement of serum markers, such as brain natriuretic peptide (BNP), are diagnostically useful and of prognostic significance.

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