Achalasie bei zirkumskripter Sklerodermie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 38-jähriger Patient war seit 12 Jahren an zirkumskripter Sklerodermie erkrankt. Schluckbeschwerden waren erstmals vor 5 Jahren diagnostiziert worden. Seit 2 Jahren hatte er eine retrosternale Dysphagie sowohl für feste als auch flüssige Nahrung. Die Beschwerden hatten in den letzten 6 Monaten vor Vorstellung in unserer Klinik erheblich an Intensität zugenommen, und der Patient hatte 15 kg an Gewicht verloren. Vor 2 Monaten war auswärts eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) angelegt worden.

Untersuchungen: Der Patient war bei Vorstellung in unserer Klinik in deutlich reduziertem Allgemein- und Ernährungszustand. Die Routinelaborparameter und Tumormarker lagen im Normbereich. Bei der Ösophago-Gastro-Duodenoskopie fand sich ein mäßig dilatierter Ösophagus mit Nahrungsresten. Die Kardia konnte nur durch Druck mit dem Endoskop überwunden werden. Die Ösophagusmanometrie und der Ösophagusbreischluck ergaben den klassischen Befund einer Achalasie.

Therapie und Verlauf: Es erfolgte die extramuköse Heller-Myotomie mit anteriorer Semifunduplikatio nach Dor. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Der Patient konnte wieder flüssige und feste Nahrung ohne Dysphagie zu sich nehmen.

Folgerung: Die Assoziation einer Achalasie mit einer zirkumskripten Sklerodermie wurde bislang in der Literatur nicht beschrieben. Die Entität könnte möglicherweise durch gemeinsam zugrundeliegende Autoimmunmechanismen und eine analoge Pathogenese mit resultierender Fibrose bedingt sein.

Summary

History: A 38-year-old man had been suffering from circumscribed scleroderma for 12 years. Dysphagia had been diagnosed 5 years ago and for the last 2 years he had retrosternal dysphagia for solid and liquid food. His symptoms had increased markedly 6 months before presenting at our hospital and the patient had lost 15 kg of weight. 2 months ago, a percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) had been inserted at another hospital.

Investigations: The patient presented in a reduced general and nutritional state. The routine laboratory tests and tumor markers were within normal range. Endoscopy showed a moderately dilated esophagus with food remnants. It was not possible to pass the cardia without exerting pressure. Esophageal manometry and barium upper gastrointestinal series revealed the classical findings of achalasia.

Therapy and course: An extramucosal Heller myotomy with anterior semifundoplication (Dor's procedure) was performed. The postoperative course was uneventful and the patient was able to take solid and liquid food without any dysphagia.

Conclusion: The association of achalasia and circumscribed scleroderma has not been described in medical publications yet. The entity could possibly be based on common autoimmune mechanisms and an analogous pathogenesis with resulting fibrosis.

Schlüsselwörter

Achalasie - zirkumskripte Sklerodermie

Key words

achalasia - circumscript sclerodermia

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