Pfortaderthrombose bei einem Patienten mit erniedrigtem Protein-S-Spiegel

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 39-jährigen Mann mit seit 5 Tagen zunehmenden krampfartigen Oberbauchbeschwerden, Übelkeit und galligem Erbrechen fanden sich in der Gastroskopie Magenfundus- und Ösophagusvarizen.

Untersuchungen, Diagnose: Die bildgebende Differenzialdiagnostik mit farbkodierter Duplexsonographie und Angio-CT ergab eine Pfortaderthrombose mit konsekutiver Milzvenenthrombose. Als Grunderkrankung konnte ein Protein-S-Mangel (59 %) nachgewiesen werden.

Therapie und Verlauf: Unter einer therapeutischen Vollheparinisierung waren die Thrombosen und die sie begleitende klinische Symptomatik rasch und vollständig rückläufig. Der Patient wurde zur Sekundärprophylaxe auf eine orale Antikoagulation eingestellt und ist seit 6 Monaten beschwerdefrei und klinisch unauffällig.

Folgerung: Ein isolierter Protein-S-Mangel kann somit eine pathogenetische Ursache für Thrombosierungen im splenoportalen Stromgebiet sein.

History and clinical findings: In a 39-year-old man with increasing spasmodic epigastric pain, nausea and vomiting, varices of the esophagus and the gastric fundus were found endoscopically.

Investigations: A portal vein thrombosis and a consecutive thrombosis of the splenic vein were diagnosed by colour dopplersonography and angio CT. A protein S deficiency (59 %) was found to be the underlying illness.

Treatment and course: The thrombosis and the resulting clinical symptoms completely resolved shortly after starting therapeutic heparinization. For six months, the patient has been without complaints or clinical symptoms.

Conclusion: Hence, an isolated protein S deficiency can be the cause for a portal vein thrombosis.

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