Pylephlebitis mit Luft im Pfortadersystem

Anamnese und klinischer Befund: Ein 30-jähriger Patient mit einem bekanntem Morbus Crohn wurde mit einer Sepsis bei unklarem Fokus auf die Intensivstation verlegt. Anamnestisch bestanden seit 5 Tagen Übelkeit, Fieber sowie wässrige Diarrhoen. Das Abdomen war bei der klinischen Untersuchung bis auf einen mäßigen epigastrischen Druckschmerz unauffällig.

Untersuchungen: Im Abdomen-CT fand sich als Hauptbefund Luft in den intrahepatischen Pfortaderästen, des weiteren ein wandverdicktes neoterminales Ileum und wenig Aszites. In der Sonographie zeigten sich zusätzlich frische Thrombosen der Pfortader und Vena mesenterica superior. Farbduplexsonographisch ließ sich keine Perfusion in der Wand des neoterminalen Ileums und des Colon ascendens nachweisen.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der Symptomkonstellation einer Pfortaderthrombose mit gleichzeitiger Luft im Pfortadersystem und fehlender Darmperfusion wurde der Patient unter der Verdachtsdiagnose einer Pylephlebitis bei gleichzeitig bestehendem septischem Schock laparotomiert. Intraoperativ zeigte sich eine schwere phlegmonöse Ileitis terminalis, reichlich trübe Flüssigkeit sowie eine Mesenterialvenenthrombose. Es wurde eine Hemikolektomie rechts mit Ileotransversostomie durchgeführt. Histologisch bestätigte sich eine ulzeröse Enteritis vom Typ des M. Crohn. Darüber hinaus bestand eine Crohn-assoziierte Vaskulitis mit ausgedehnter venöser Thrombophlebitis und konsekutiven Darmwandnekrosen. Unter Fortführung der Antibiotikatherapie und Antikoagulation war der weitere Verlauf komplikationslos.

Folgerung: Bei der Differenzialdiagnose einer Sepsis, insbesondere in der Kombination mit abdominellen Schmerzen oder bei Nachweis von Luft im Pfortadersystem sollte immer auch an eine Pylephlebitis gedacht werden. Aufgrund der hohen Mortalität ist eine frühzeitige Diagnostik und entsprechende Therapie bei dieser seltenen Diagnose erforderlich.

History and clinical findings: A 30-year-old male was transferred to the intensive care unit with worsening sepsis of unknown origin and a known history of Crohn’s disease. The patient presented with a five-day history of nausea, fever, and serous diarrhea. Clinical examination of the abdomen was unremarkable except for mild epigastric pain on palpation.

Investigations: Computed tomography (CT) of the abdomen revealed gas within the intrahepatic branches of the portal venous system, thickening of the wall of the neoterminal ileum, and mild ascites. In addition, ultrasonography showed acute thrombosis of the portal vein and the superior mesenteric vein. No wall perfusion was seen in either the neoterminal ileum or the ascending colon on color Doppler sonography.

Diagnosis, treatment and course: Based on the combination of portal vein thrombosis along with venous gas in the portal venous system and absence of intestinal perfusion, the diagnosis of pylephlebitis with septic shock was suspected and a laparotomy was performed. Intraoperative exploration revealed phlegmonous terminal ileitis, a significant amount of cloudy fluid, and thrombosis of the mesenteric vein. A right-sided hemicolectomy with ileotransversostomy was performed. Histologic examination confirmed Crohn’s disease that was associated with vasculitis and, in particular, with thrombophlebitis and subsequent transmural bowel necrosis. Antibiotic and anticoagulation therapy was resumed without further complications.

Conclusion: In the differential diagnosis of sepsis, especially in combination with abdominal pain or gas in the portal venous system, pylephlebitis should be taken into account. Because of the high mortality, immediate further diagnostic testing and appropriate therapy of this rare diagnosis are necessary.

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