IgA-Nephropathie: Die häufigste Glomerulonephritis-Form

Die Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN) wurde erstmals durch Berger und Hinglais im Jahre 1968 beschrieben und als Krankheitsentität erkannt. Sie stellt weltweit die häufigste Glomerulonephritis-Form mit einer Prävalenz von 11-25 % aller Nierenbiopsie-Befunde dar [6] [8]. In Europa muss pro Jahr von 15-40 Neuerkrankungen pro Million Einwohner ausgegangen werden [6]. Die wahre Prävalenz der Erkrankung dürfte jedoch viel höher liegen, da die Nephritis schmerzlos und meist ohne Symptome verläuft. In Autopsie-Studien wurde beispielsweise eine Prävalenz der IgAN von bis zu 1,3 % der Bevölkerung berichtet [27]. Dementsprechend stellt die IgAN meist einen Zufallsbefund dar, z. B. im Rahmen einer Hypertonie-Abklärung (Tab. [1] ). Die Erkrankung manifestiert sich meist im jüngeren Erwachsenenalter und bei Männern (Geschlechtsverhältnis 2:1). Laborchemisch besteht in der Regel eine persistierende Mikrohämaturie, oft mit dem Nachweis einer glomerulären Erythrozyturie (dysmorphe Erythrozyten im Phasenkontrastmikroskop). Vor allem bei jüngeren Patienten (< 40 Jahre) kann sich die IgAN als episodenhafte Makrohämaturie manifestieren, die in direktem zeitlichen Zusammenhang mit einer Infektion der oberen Atemwege oder im Rahmen starker körperlicher Anstrengung auftritt. Neben der Hämaturie besteht oft eine Proteinurie unterschiedlichen Ausmaßes, von subnephrotisch bis hin zum nephrotischen Bereich (bei ca. 5 % aller Patienten). Ein akutes Nierenversagen, z. B. im Rahmen einer akuten Makrohämaturie bei unzureichender Hydrierung, wird bei der IgAN selten beobachtet (ca. 5 % der Fälle). Dagegen kommt es bei ca. 20 % der Biopsie-gesicherten Fälle zu einem langsamen Nierenfunktionsverlust über 10-20 Jahre [15] [25].

Tab. 1 Manifestationen der IgA-Nephropathie zum Zeitpunkt der Nierenbiopsie. Hämaturie Mikrohämaturie (60 % aller Patienten) Makrohämaturie (35 % aller Patienten; oft präzipitiert durch Infektionen mit unmittelbarem Beginn der Hämaturie im Infekt (wichtig zu Differenzierung von postinfektiösen Glomerulonephritiden, die erst mit 1 - 2 Wochen Latenz manifest werden!) Proteinurie (meist < 3 g/Tag) Renale Funktionseinschränkung (Kreatinin-Clearance < 80 ml/min) (20 % aller Patienten) arterielle Hypertonie (20 % aller Patienten), selten maligne Hypertonie. Seltene klinische Manifestationsformen (<10 % aller Patienten): nephrotisches Syndrom „maligne IgA Nephropathie” (rapid progressive Glomerulonephritis) akutes Nierenversagen

Neben der primären IgAN mit ausschließlich renalem Befall werden sekundäre Formen mit Begleiterkrankungen unterschieden. Ob diese Assoziation der IgAN mit anderen Erkrankungen auf einen gemeinsamen pathogenetischen Mechanismus zurückzuführen ist, oder ob es sich um zufällige Koinzidenzen handelt, ist bislang ungeklärt. Sekundäre Formen wurden im Rahmen der rheumatoiden Arthritis, ankylosierenden Spondylitis, Zöliakie, Dermatitis herpetiformis, dem Reiter-Syn­drom, chronischer Lebererkrankungen (vor allem Alkohol-induzierte) und viraler Infektionen wie Hepatitis B und HIV beschrieben [6].

Schließlich ist noch die Purpura Schönlein-Henoch abzugrenzen, bei der eine IgA-vermittelte systemische Vaskulitis vorliegt. Die glomerulären Veränderungen bei der IgAN und Purpura Schönlein-Henoch sind nicht zu unterscheiden, so dass von vielen Autoren die Meinung vertreten wird, dass die Purpura Schönlein Henoch eine systemische Variante der IgAN darstellt [6] [13].

Literatur

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