Diagnostik der Nebennierenrinden-Insuffizienz[1]

Die menschliche Nebennierenrinde (NNR) ist in drei Zonen unterteilt: Zona glomerulosa (Mineralocorticoid-Synthese), Zona fasciculata (Glucocorticoid-Synthese) und Zona reticularis (Androgen-Synthese). Ein Funktionsverlust der NNR kann sowohl durch eine Zerstörung des Organs selbst ( = primäre NNR-Insuffizienz = Morbus Addison) als auch durch eine Störung der hypophysären oder hypothalamischen Steuerungszentren ( = sekundäre bzw. tertiäre NNR-Insuffizienz) bedingt sein (Abb. [1]) [13] [15] .

Abb. 1 Pathophysiologie der verschiedenen Formen der Nebennierenrinden(NNR)-Insuffizienz.

Während es bei primärer NNR-Insuffizienz nahezu immer zum Ausfall aller drei Zonen kommt, ist bei sekundärer NNR-Insuffizienz die durch das Renin-Angiotensin-System regulierte Mineralocorticoid-Synthese der Zona glomerulosa unbeeinträchtigt ( Abb. [2]), und nur die Funktion der vom CRH-ACTH-System regulierten Zona fasciculata und reticularis vermindert. Ein isolierter ACTH-Mangel ist als Ursache einer sekundären NNR-Insuffizienz extrem selten. Meistens sind auch die übrigen von der Hypophyse regulierten hormonalen Achsen betroffen, wobei der hypogonadotrope Hypogonadismus und der Wachstumshormonmangel in der Regel frühzeitiger auftreten als der ACTH-Mangel und die durch TSH-Mangel bedingte sekundäre Hypothyreose.

Abb. 2 Renin-Angiotensin-Aldosteron-System und Nebennierenrinden (NNR)-Insuffizienz. Findet man bei primärer NNR-Insuffizienz praktisch immer einen Aldosteron-Mangel mit konsekutiver Renin-Erhöhung, ist bei sekundärer bzw. tertiärer NNR-Insuffizienz die Regulation dieses Systems ungestört.

1 Der Beitrag „Therapie der Nebennierenrinden-Insuffizienz” erscheint im nächsten Heft (Nr. 12). *M. Quinkler wird durch ein Forschungsstipendium der DFG (QU142/1-1) unterstützt

Literatur

• 1 Achermann J C, Silverman B L. Dehydroepiandrosterone replacement for patients with adrenal insufficiency.  Lancet. 2001;  357 1381-1382
• 2 Arlt W, Callies F, van Vijmen J C. et al . Dehydroepiandrosterone replacement in women with adrenal insufficiency.  N Engl J Med. 1999;  341 1013-1020
• 3 Betterle C, Dal Pra C, Mantero F, Zanchetta R. Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: autoantibodies, autoantigens and their applicability in diagnosis and disease protection.  Endocrine Reviews. 2002;  23 327-364
• 4 Courtney C H, McAllister A S, McCance  DR. et al . The insulin hypoglycaemia and overnight metyrapone tests in the assesment of the hypozhalamic-pituitary-adrenal axis following pituitary surgery.  Clin Endocrinol. 2000;  53 309-312
• 5 Förster G, Krummenauer F, Kühn I, Beyer J, Kahaly G. Das polyglanduläre Autoimmunsyndrom Typ II: Epidemiologie und Manifestationsformen.  Dtsch Med Wochenschr. 1999;  124 1476-1481
• 6 Hunt P J, Gurnell E M, Huppert F A. et al . Improvement in mood and fatigue after dehydroepiandrosterone replacement in Addison’s disease in a randomized, double blind trial.  J Clin Endocrinol Metab. 2000;  85 4650-4656
• 7 Laureti S, Aubourg P, Calcinaro F. et al . Etiological diagnosis of primary adrenal insufficiency using an original flowchart of immune and biochemical markers.  J Clin Endocrinol Metab. 1998;  83 3163-3168
• 8 Mayenknecht J, Diederich S, Bähr V, Plöckinger U, Oelkers W. Comparison of low and high dose corticotropin stimulation tests in patients with pituitary disease.  J Clin Endocrinol Metab. 1998;  83 1558-1562
• 9 Nye E J, Grice J E, Hockings G I. et al . Comparison of adrenocorticotropin (ACTH) stimulation tests and insulin hypoglycemia in normal humans: low dose, standard high dose, and 8-hour ACTH-(1 - 24) infusion tests.  J Clin Endocrinol Metab. 1999;  84 3648-3655
• 10 Oelkers W. Adrenal insufficiency.  N Engl J Med. 1996;  335 1206-1212
• 11 Oelkers W. The role of high- and low-dose corticotropin tests in the diagnosis of secondary adrenal insufficiency.  Eur J Endocrinol. 1998;  139 567-570
• 12 Soule S, van Zyl Smit C, Parolis G. et al . The low dose ACTH stimulation test is less sensitive than the overnight metyrapone test for the diagnosis of secondary hypoadrenalism.  Clin Endocrinol. 2000;  53 221-227
• 13 Ten S, New M, Maclaren N. Addison’s disease 2001.  J Clin Endocrinol Metab. 2001;  86 2909-2922
• 14 Tuchelt H, Dekker K, Bähr V, Oelkers W. Dose-response relationship between plasma ACTH and serum cortisol in the insulin hypoglycaemia test in 25 healthy subjects and 109 patients with pituitary disease.  Clin Endocrinol. 2000;  53 301-307
• 15 Vaidya B, Pearce S, Kendall-Taylor P. Recent advances in the molecular genetics of congenital and acquired primary adrenocortical failure.  Clin Endocrinol. 2000;  53 403-408

1 Der Beitrag „Therapie der Nebennierenrinden-Insuffizienz” erscheint im nächsten Heft (Nr. 12). *M. Quinkler wird durch ein Forschungsstipendium der DFG (QU142/1-1) unterstützt