Pneumatosis cystoides intestinalis

Anamnese und klinischer Befund: Eine 77-jährige Patientin stellte sich mit intermittierenden breiigen Durchfällen, einem Gewichtsverlust von 30 kg in 12 Monaten und einer zunehmenden Leistungsminderung vor. Aus vorherigen Krankenhausaufenthalten war eine mit Prednisolon und Azathioprin behandelte »mixed connective tissue disease« bekannt. Klinisch auffällig waren eine ödematöse Schwellung der Hände, eine Raynaud-Symptomatik, Schluckstörungen sowie eine Sicca-Syndrom. Die Patientin gab bei tiefer Palpation des geblähten Abdomens einen Druckschmerz im linken Unterbauch an.

Untersuchungen: In der Röntgen-Thoraxaufnahme zeigte sich subphrenisch freie Luft. In der Magen-Darm-Passage mit Peritrast^® und dem Computertomogramm (CT) des Abdomens mit Kontrastmittel fanden sich neben der subphrenischen Luft intramurale Luftbläschen im Bereich des dilatierten Jejunums. Ein Austritt von Kontrastmittel als Zeichen für eine Perforation war nicht nachweisbar.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei druckschmerzhaftem Abdomen erfolgte unter dem Verdacht auf eine gedeckte Perforation eine Laparotomie. Intraoperativ zeigten sich intramural im Bereich des Jejunums und im Mesenterium multiple Gasbläschen. Der Dünndarm stellte sich stark dilatiert, atonisch und ohne Stenosierungen dar. Bei fehlender Perforation wurde die Diagnose einer Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) als Ursache für die freie Luft gestellt. Eine Therapie mit Metronidazol wurde begonnen, unter der sich die vorbeschriebenen Durchfälle nach 3 Wochen besserten.

Folgerungen: Die PCI ist eine seltene Differentialdiagnose bei freier Luft im Abdomen. Eine der möglichen Ursachen für ihr Auftreten ist eine gastrointestinale Beteiligung bei einer mixed connective tissue disease. Bei einer vielschichtigen Pathogenese kann eine symptomatische Therapie mit Metronidazol zu einer Beschwerdefreiheit bzw. einer Besserung der Symptome führen.

Pneumatosis cystoides intestinalis, a rare complication of mixed connective tissue disease

History and admission findings: A 77-year-old woman presented with diarrhoea and increasing malaise. The patient reported a weight loss of 30 kilogram over the past 12 months due to recurrent episodes of diarrhoea. During previous hospitalisations the diagnosis of a mixed connective tissue disease had been established, and the patient was treated with azathioprine and prednisolone. Clinical findings at presentation included diffuse oedema of the hands, Raynaud’s and Sicca syndrome, dysphagia and a distended abdomen and pain on palpation of the left lower abdomen.

Investigations: A chest X-ray revealed pneumoperitoneum. Contrast medium radiography of gastro-intestinal passage and an abdominal CT with contrast medium confirmed the existence of pneumoperitoneum and showed, in addition, intramural gas in the wall of the dilated jejunum. No contrast medium leakage as an indicator of an open perforation was detectable.

DIagnosis, treatment and clinical course: Due to suspected encapsulated perforation a laparotomy was performed. In situ, multiple gas bubbles were found both in the bowel walls and in the mesentery. The small intestine was severely distended, atonic but without evidence for a stenosis. In the absence of an open perforation, the diagnosis of pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) was established as the underlying cause of the pneumoperitoneum. Treatment with metronidazole was initiated and the diarrhoea resolved over the following 3 weeks.

Conclusion: PCI is a rare condition, to be considered if pneumoperitoneum is present. One possible underlying cause is an intestinal manifestation of a mixed connective tissue disease.

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