Symptomatik der primären Endokardfibroelastose im Erwachsenenalter

Anamnese und klinischer Befund: Eine 21-jährige Patientin mit bekannter, im Alter von 3 Monaten diagnostizierter Endokardfibroelastose wurde wegen progredienter Dyspnoe eingewiesen. Die körperliche Untersuchung ergab Zeichen der Herzinsuffizienz, wie eine pulmonale Stauung, eine diskrete Hepatomegalie sowie eine tachyarrhythmische Herzaktion.

Untersuchungen: Das Elektrokardiogramm zeigte Vorhofflimmern, einen kompletten Rechtschenkelblock und rechtsventrikuläre Hypertrophiezeichen. Echokardiographisch wurde eine Hypertrophie und Dilatation des rechten Ventrikels (61 mm) mit Trikuspidalinsuffizienz sowie eine linksventrikuläre Hypoplasie dokumentiert. Die Herzkatheteruntersuchung bestätigte das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie (60/46 mmHg) und einer Dilatation und Hypokinesie des rechten Ventrikels. Die rechts-ventrikuläre Biopsie ergab eine schwere Myokardhypertrophie infolge sekundärer pulmonaler Hypertonie, ohne dass Hinweise auf eine Myokarditis oder eine idiopathische dilatative Kardiomyopathie gefunden werden konnten.

Therapie und Verlauf: Unter einer medikamentösen Therapie mit Digitalis, einem Angiotensin-Converting-Enzyminhibitor und Diuretika verbesserten sich die Symptome der Herzinsuffizienz.

Folgerung: Die primäre Endokardfibroelastose vom kontraktiven Typ sollte in die Differentialdiagnose der Herzinsuffizienz bei jungen Erwachsenen einbezogen werden.

Symptoms of primary endocardial fibroelastosis in a young adult

History and admission findings: A 21-year-old woman with known endocardial fibroelastosis diagnosed when aged 3 months was admitted because of progressive dyspnoea. The physical examination revealed symptoms of heart failure, with pulmonary rales, mild hepatomegaly, and tachyarrhythmia.

Investigations: The electrocardiogram showed atrial fibrillation, complete right bundle branch block and right ventricular hypertrophy. Echocardiography indicated hypertrophy and dilatation of the right ventricle (61 mm) with tricuspid regurgitation and hypoplasia of the left ventricle. Heart catheterization confirmed pulmonary hypertension (60/46 mmHg) as well as dilatation and hypokinesia of the right ventricle. Right ventricular biopsy showed severe myocardial hypertrophy resulting from secondary pulmonary hypertension, while no evidence of myocarditis or idiopathic dilated cardiomyopathy was found.

Treatment and course: Symptoms of heart failure improved under medical treatment with digitalis, angiotensin-converting enzyme inhibitor and diuretics.

Conclusion: Primary endocardial fibroelastosis of the contracted type must be included in the differential diagnosis of heart failure occurring in young adults.

Literatur

• 1 Backer C L, Zales V R, Harrison H L, Idriss F S, Benson Jr D W, Mavroudis C. Intermediate term results of infant orthotopic cardiac transplantation from two centers.  J Thorac Cardiovasc Surg. 1991;  101 826-832
• 2 Buchem van F SP, Arends A, Schröder E A. Endocardial fibroelastosis in adolescents and adults.  Brit Heart J. 1959;  21 229-237
• 3 Chatelanat F. Etude histogénétique de la fibroélastose endocardique de l`adulte.  Ann Anat Path. 1959;  4 629
• 4 Hawkins J A, Minich L L, Tani L Y, Day R W, Judd V E, Shaddy R E, McGough E C. Late results and reintervention after aortic valvotomy for critical aortic stenosis in neonates and infants.  Ann Thorac Surg. 1998;  65 1758-1763
• 5 Henein M Y, O¿Sullivan C A, Coats A J, Gibson D G. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors revert abnormal right ventricular filling in patients with restrictive left ventricular disease.  J Am Coll Cardiol. 1998;  32 1187-1193
• 6 Knight A. Endocardial fibroelastosis in an adult.  Canad Med Ass J. 1958;  79 994
• 7 Manning J A, Sellers F J, Bynum R S, Keith J D. The medical management of clinical endocardial fibroelastosis.  Circulation. 1964;  29 60-65
• 8 Mignault De L, Goulet C, Gagne W, Laliberte J H. Subendocardial fibroelastosis in an adult woman.  Canad Med Ass J. 1959;  81 483
• 9 Moller J H, Lucas R V, Adams P, Anderson R C, Jorgens J, Edwards J E. Endocardial fibroelastosis. A clinical and anatomic study of 47 patients with emphasis on its relationship to mitral insufficiency.  Circulation. 1964;  30 759-782
• 10 Narayan R, Menahem S, Chow C W, Dennett X. Endomyocardial biopsy in infants and children with cardiomyopathy.  Clin Cardiol. 1991;  14 903-907
• 11 Neustein H B, Lurie P R, Fugita M. Endocardial fibroelastosis found on transvascular endomyocardial biopsy in children.  Arch Pathol Lab Med. 1979;  103 214-219
• 12 Panke W, Rottino A. Endocardial fibroelastosis occurring in the adult.  Am J Heart. 1955;  49 89-95
• 13 Remmele W. Die Erkrankungen des Wandendokards unter besonderer Berücksichtigung ihrer pathologischen Anatomie.  Klin Wschr. 1962;  8 379-390
• 14 Rossi E. Die Fibroelastosis Endocardica (F. E.) und ihre Differentialdiagnose.  Pädiatr Pädol. 1976;  11 23-34
• 15 Schmaltz A A, Apitz J, Hort W, Steil E, Lang D, Hentrich F, Stoermer J. Dilatative Kardiomyopathie im Kindesalter: Intravitale Differenzierung von der Endokardfibroelastose mittels transvaskulärer Endomyokardbiopsie.  Herz. 1984;  9 237-243
• 16 Schryer M JP, Karnauchow P N. Endocardial fibroelastosis. Etiologic and pathogenetic considerations in children.  Am Heart J. 1974;  88 557-565
• 17 Sellers F J, Keith J D, Manning J A. The diagnosis of primary endocardial fibroelastosis.  Circulation. 1964;  29 49-59
• 18 Thomas W A, Randall R V, Bland E F, Castleman B. Endocardial fibroelastosis: A factor in heart disease of obscure etiology. A study of 20 autopsied cases in children and adults.  New Engl J Med. 1958;  251 327-338
• 19 Tingelstad J B, Shiel FO¿ M, McCue C M. The electrocardiogram in the contracted type of primary endocardial fibroelastosis.  Am J Cardiol. 1971;  27 304-308

Korrespondenz