Symptomatische Pankreaszyste und asymptomatisches biadrenales Phäochromozytom

Anamnese und klinischer Befund: Eine 39-jährige Patientin wurde wegen rezidivierender Oberbauchbeschwerden aufgenommen. Bei der Patientin war seit 10 Jahren ein von Hippel-Lindau-Syndrom bekannt. Vor zwei Jahren wurde eine Keimbahnmutation im Exon 3 des VHL-Tumorsuppressor-Gen nachgewiesen. Die Patientin hat einen Sohn, bei dem eine Keimbahnmutation ausgeschlossen wurde, und vier gesunde Geschwister, die bisher eine genetische Untersuchung abgelehnt haben.

Untersuchungen: Im abdominellem Ultraschall waren im Pankreaskopfbereich drei 4 × 2 cm große, dünnwandige Zysten sowie eine 2,9 × 2,7 cm große Raumforderung im Bereich der linken Nebenniere auffällig. In der Kernspintomographie des Abdomens fand sich zusätzlich ein scharf abgegrenzter Nebennierentumor rechts mit 2,2 × 1,5 cm ohne Anhalt für abdominelle pathologische Lymphknoten. Die spezielle Labordiagnostik ergab eine erhöhte Ausscheidung von Noradrenalin, Dopamin sowie leicht erhöhtes Adrenalin im Urin. Die ¹²³Jod-MIBG-Szintigraphie erbrachte den Nachweis katecholaminspeichernder Tumore in beiden Nebennierenregionen.

Therapie und Verlauf: Die Pankreaszysten wurden mit Hilfe der Endosonographie punktiert, wobei die Zystenflüssigkeit zytologisch und auch serochemisch unauffällig war. Nach der Punktion wies die Patientin keine abdominellen Beschwerden mehr auf. Nach Vorbehandlung mit einem α-Blocker erfolgte die retroperitoneoskopisch geführte komplette Adrenalektomie links sowie die nebennierenrindenerhaltende Extirpation des Phäochromozytoms rechts bei erhaltener Gefäßversorgung. Der postoperativ durchgeführte ACTH-Test zeigte einen regelrechten Kortisolanstieg bei normalem Basalwert.

Folgerung: Beim benignen biadrenalen Phäochromozytom sollte die partielle nebennierenrindenerhaltende Exstirpation angestrebt werden, um eine dauerhafte Substitution der Nebennierenhormone zu vermeiden. Eine nebennierenrindenschonende Resektion ist - wie im vorliegenden Fall gezeigt - auch in minimal-invasiver Operationstechnik möglich.

Symptomatic cyst of the pancreas and asymptomatic bilateral phaeochromocytoma

History and clinical findings: A 39-year-old woman was admitted to our department of gastroenterology with recurrent epigastrical pain. Ten years previously the diagnosis of von Hippel-Lindau (VHL)-syndrome has been established. Two years before a germ line mutation in exon 3 of the VHL-tumour suppressor gene has been detected. The patient has a healthy son with a normal VHL-gene and four healthy siblings who had refused a genetic blood test.

Investigations: At abdominal ultrasound at the head of the pancreas three 4 × 2 cm large cysts and in the region of the left adrenal gland a 2,9 × 2,7 cm large tumor were visible. MRI of the abdomen revealed in addition a 2,2 × 1,5 cm large tumour of the right adrenal gland. An asymptomatic biadrenal phaeochromocytoma was detected by elevated urine catecholamines and ¹²³I-MIBG-scintigraphy.

Treatment and course: The cysts of the pancreas were punctured under endosonographical control and analysis of the cyst fluid was not suspicious of a malignant cystic tumour. The patient had no further abdominal complaints. After oral treatment with the alpha-blocker phentolamine the biadrenal phaeochromocytoma was treated by retroperitoneal laparoscopic surgery in an organ-sparing fashion. Postoperatively ACTH-stimulating test revealed a normal cortisol response.

Conclusion: Adrenocortical function can be preserved by la-paroscopic adrenal-sparing surgery in bilateral phaeochromocytoma.

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