Anamnese und klinischer Befund: Eine
40-jährige Patientin kam wegen eines Rezidivs einer membranoproliferativen
Glomerulonephritis zur Aufnahme. Sie litt seit Jahren auch unter Arthralgien
und wiederholten Angioödemen an Ober- und Unterlippe. Der körperliche
Befund zeigte ausgeprägte Ödeme und eine Urtikaria an Stamm und
Extremitäten.
Untersuchungen: Eine
Hautbiopsie zeigte eine Urtikaria-Vaskulitis. Klinisch-chemisch bot sich eine
Verminderung der Komplementfraktionen C3, C4 und C1q. Außerdem wurden
C1q-Antikörper nachgewiesen.
Diagnose, Therapie
und Verlauf: Anhand der diagnostischen Hauptkriterien Urtikaria-Vaskulitis
und Komplementerniedrigung sowie der Nebenkriterien Arthralgien,
Glomerulonephritis und Nachweis von C1q-Antikörpern wurde ein
hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom (HUVS) diagnostiziert.
Unter Immunsuppression mit Prednisolon und Cyclophosphamid verschwanden die
Urtikaria sofort, und die Nephritisaktivität ging zurück.
Folgerungen: Bei einer chronischen Urtikaria erlaubt die
Unterscheidung zwischen vaskulitischer und nicht-vaskulitischer Form eine erste
differentialdiagnostische Eingrenzung der zu erwägenden Grunderkrankungen.
Bei einer Urtikaria-Vaskulitis liegen nicht selten schwere Systemerkrankungen
wie Kollagenosen oder Vaskulitiden vor, die eine dauerhafte Immunsuppression
erfordern.
Hypocomplementaemia in
vasculitic urticaria syndrome
History and admission
findings: A 40-year-old woman was admitted with recurrent
membranoproliferative glomerulonephritis. For many years she had been
suffering from joint pains and attacks of angio-oedema of the upper and lower
lip. Physical examination was unremarkable except for marked oedema and
urticaria of the trunk and limbs.
Investigations:
Skin biopsy revealed urticaria with vasculitis. Complemement fractions C3, C4
and C1q were reduced, and C1q antibodies were demonstrated.
Diagnosis, treatment and course: The findings of urticaria
with vasculitis and reduced complement levels as cardinal symptoms together
with joint pains, glomerulonephritis and C1q antibodies as minor symptoms were
diagnostic of hypocomplementaemic vasculitic urticaria syndrome. The
urticaria disappeared immediately when immunosuppressive treatment with
prednisolone and cyclophosphamide was started, and the nephritic
signs regressed.
Conclusion: Differentiation
of a vasculitic and a non-vasculitic form of chronic urticaria
provides an initial step in delineating the underlying disease. Severe systemic
disease such as collagen disease or vasculitis is not rare in vasculitic
urticaria and requires long-term
immunosuppression.
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Dr. med. Roland Sessler
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Abteilung
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Zentrum für Innere
Medizin
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