Zusammenfassung
Anamnese und Untersuchungsbefunde: Eine 51-jährige Patientin stellt sich zur Evaluation einer Nierentransplantation
bei 10 Jahre zuvor erstdiagnostizierter HIV-Erkrankung sowie einer durch Nierenbiopsie
gesicherten Amyloidose vor. Die klinische Untersuchung war mit Ausnahme eines Systolikums
über dem Erb-Punkt unauffällig. Im EKG wurde eine periphere Niedervoltage festgestellt.
Echokardiographisch zeigte sich eine diastolisch eingeschränkte Herzfunktion bei einer
ausgeprägten linksventrikulären Hypertrophie und einer biatrialen Dilatation. Zusätzlich
wurde eine echoreiche Struktur an der Aortenklappe diagnostiziert.
Therapie und Verlauf: Die medikamentöse Therapie mit einem ACE-Hemmer wurde fortgeführt und es erfolgte
eine Empfehlung zur Nierentransplantation bei fehlenden HIV-assoziierten Erkrankungen
sowie seit mehreren Jahren nicht mehr nachweisbarer Viruslast.
Folgerung: Die Amyloidose beschreibt eine Erkrankung, bei der es zu einer abnormen Faltung von
einzelnen Proteinen und deren Ablagerung in Organen kommt. Ein kardialer Befall wird
häufig im Rahmen einer Leichtketten-Amyloidose (AL-Amyloidose) bzw. einer familiären
Transthyretin-assoziierten (ATTR) Amyloidose beobachtet und ist meist mit ungünstiger
Prognose assoziiert. Der vorliegende Beitrag demonstriert eine selten vorkommende
ausgeprägte kardiale Beteiligung bei einer Serumamyloid A (AA) -Amyloidose.
Abstract
History and clinical findings: A 51-year-old woman was referred for kidney transplant evaluation. An HIV infection
had been diagnosed ten years ago, viral load being negative at present. Renal type
AA-amyloidosis was demonstrated by kidney biopsies. The patient had no symptoms. Clinical
examination revealed no significant abnormalities with exception of a systolic murmur.
A 12-channel electrocardiogram demonstrated peripheral low voltage. Echocardiography
showed severe diastolic dysfunction, ventricular hypertrophy and biatrial dilatation.
In addition, the aortic valve displayed a calcified mass.
Treatment and course: Treatment with an ACE-inhibitor for diastolic heart failure was continued, and the
patient was included into the renal transplantation program.
Conclusions: Amyloidosis is characterized by an abnormal folding of certain proteins and their
extracellular deposition in several organs. This leads to corresponding dysfunction
and can result in organ failure. Cardiac involvement is usually associated with immunoglobulin-light-chain
(AL) – or familial transthyretin-associated (ATTR) – amyloidosis and indicates a poor
prognosis. This report demonstrates a rare case of pronounced cardiac manifestation
of the amyloid protein A (AA) – amyloidosis.
Schlüsselwörter
kardiale Amyloidose - Echokardiographie - Myokardhypertrophie
Keywords
cardiac amyloidosis - echocardiography - myocardial hypertrophy
