Lebensbedrohliches akutes Thoraxsyndrom mit hämolytischer Krise bei Sichelzellerkrankung

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 28-jährigen Patienten mit Sichelzellerkrankung kam es nach einem Alkoholexzess zu einer vasookklusiven Krise mit akutem Thoraxsyndrom und Entwicklung eines schweren Lungenversagens.

Therapie und Verlauf: Nach einer partiellen Austauschtransfusion konnte er erfolgreich mit einer venovenösen extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) therapiert werden. 12 Tage nach Übernahme wurde der Patient von der ECMO getrennt, 2 Tage später konnte der tracheotomierte Patient dekanüliert werden. 19 Tage nach dem Ereignis erfolgte die Rückverlegung des vollständig genesenen Patienten in sein Heimatkrankenhaus nach Paris.

Folgerung: Auch wenn es für den Einsatz der ECMO zur Behandlung eines lebensbedrohlichen akuten Thoraxsyndroms bei Sichelzellerkrankung noch keine ausreichenden Daten gibt, scheint der Therapieansatz erfolgversprechend und in dieser Situation eine bedenkenswerte Option zu sein.

Abstract

History and clinical findings: A 28-year-old male patient with sickle cell disease developed a vasoocclusive crisis with an acute chest syndrome and severe lung failure.

Treatment and course: After partial substitution transfusion the patient was successfully treated extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). After 12 days he was weaned from the ECMO, 2 days later the patient’s tracheostoma was removed. 19 days after the event the patient had recovered completely and was moved to a hospital in Paris from where he came.

Conclusion: Apparently data is sparse regarding the use of ECMO for treatment of a life-threatening acute chest syndrome in sickle cell disease. However, the therapy approach seems to be promising and is worth considering in this particular situation.

Schlüsselwörter

Schwere Sichelzellerkrankung - Akutes Thoraxsyndrom - Lungenversagen - ECMO (Extrakorporale Membranoxygenierung)

Keywords

severe sickle cell disease - acute chest syndrome - lung failure - ECMO (extracorporeal membrane oxygenation)

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