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Dtsch Med Wochenschr 2025; 150(12): 703-712
DOI: 10.1055/a-2145-7495
Klinischer Fortschritt
Pneumologie

Bronchiektasen-Erkrankung

Bronchiectasis disease
Judith Smith
1   Klinik für Pneumologie und internistische Intensivmedizin, Uniklinik RWTH Aachen, Aachen, Germany (Ringgold ID: RIN39058)
,
Michael Dreher
2   Klinik für Pneumologie und internistische Intensivmedizin, Uniklinik RWTH Aachen, Aachen, Germany (Ringgold ID: RIN39058)
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Was ist neu?

Stand der Dinge

Bei Bronchiektasen handelt es sich immer noch um ein seltenes weiterhin noch unterdiagnostiziertes Krankheitsbild, wenngleich die Prävalenz stetig zunimmt – mit heterogenem Patientenkollektiv, bei unterschiedlicher Ätiologie. Gemäß der S2k-Leitlinie vom Mai 2024 zum Management erwachsener Patienten mit Bronchiektasen-Erkrankung ist nicht mehr die Genese, sondern die Symptomatik entscheidend für die Definition dieser Erkrankung.

Prävalenz und Therapie-Empfehlungen

Bronchiektasien sind ein zunehmend diagnostiziertes Krankheitsbild aufgrund der vermehrten CT Thorax Untersuchungen und steigenden awareness für dieses Krankheitsbild, jedoch ohne bisher zugelassene spezifische Therapien außerhalb der CF (Mukoviszidose/Cystic fibrosis). Eine Phase-3-Studie mit einem DPP1-Inhibitor zeigt ein positives Ansprechen, bei effektiver Reduktion von Exazerbationen im Vergleich zu Placebo. Es ist zu erwarten, dass das erste Medikament zur spezifischen anti-inflammatorischen Therapie außerhalb der CF noch im Laufe des Jahres 2025 eine Zulassung auf dem deutschen Markt finden wird.

Pathogenese und Ätiologie

Treibender Faktor für die Krankheitsentstehung und den Progress ist u.a. eine chronische, führend neutrophile, seltener auch eine eosinophile Atemwegsinflammation. Die Inflammation kann als Schlüsselfaktor für Symptome und Exazerbationen gesehen werden. Nach Diagnosestellung sollte die weitere Ätiologie geklärt werden, da dies mitunter therapeutische Konsequenzen nach sich ziehen kann, wenn eine behandelbare Grunderkrankung besteht.

Diagnostik

Wichtigste diagnostische Maßnahme zur Detektion einer Grunderkrankung ist – neben der Anamnese – die Bildgebung mittels Computertomografie. Bei Symptomen und positiver Bildgebung spricht man von einer Bronchiektasen-Erkrankung.

Therapie

Basistherapie ist die Verbesserung der mukoziliären Clearance mittels Atemtherapie. Darüber hinaus muss die Grunderkrankung gezielt behandelt werden sowie respiratorische Infektionen müssen sorgfältig diagnostiziert und therapiert werden. Ziel ist es, Exazerbationen zu vermeiden, um so den Fortschritt der Erkrankung zu verhindern. Eine Anbindung an Expertenzentren bei manifester Bronchiektasen-Erkrankung wird aufgrund des heterogenen Krankheitsbildes, das z.T. umfassender Diagnostik und multimodaler Therapieansätze bedarf, empfohlen.

Abstract

Bronchiectasis is a worldwide inflammatory disease with different epidemiology and heterogenous etiology. The disease burden is high for patients and economic costs can be immense. So far there are no special disease modifying drugs available for patients with bronchiectasis other than cystic fibrosis. With rising numbers of newly diagnosed patients (prevalence 120/100000 in Germany) due to different reasons (idiopathic, postinfectious, genetic, asthma, COPD etc.) the awareness for this once called orphan disease should rise – not only among pulmonologists but also among general care practitioners. This article focuses on diagnostic algorithms and multimodal treatment options based on the latest studies and the recently published German bronchiectasis guideline from May 2024. It outlines what general care practitioners can do for their patients, what they should consider when treating an exacerbation and that special surveillance of these patients is needed in centers with expertise in this disease due to its complexity. With upcoming treatment options just as disease modifying drugs like DDP-1 inhibitors or inhaled antibiotics one can expect a change in disease treatment and outcome. Therefore, it is more and more important to raise awareness for bronchiectasis starting at the very basis when patients present at their general care practitioner with recurring productive cough, exacerbations, and further cardinal symptoms of bronchiectasis disease.

Schlüsselwörter

Bronchiektasen-Erkrankung - Inflammation - Exazerbationen - produktiver Husten - Auswurf - Pseudomonas aeruginosa

Keywords

bronchiectasis disease - inflammation - exacerbation - productive cough - expectoration - Pseudomonas aeruginosa


Publication History

Article published online:
19 May 2025

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