Abstract
It has been shown recently that Kasabach-Merritt phenomenon, the association of a
vascular tumour and consumption coagulopathy, does not - as previously thought - complicate
“classical” infantile hemangiomas but distinctive entities called kaposiform hemangioendothelioma
(KHE) and tufted angioma (TA), both tumours on the same neoplastic spectrum. These
tumours have been found in the neck, face, thorax, abdomen, retroperitoneum and limbs
and are associated with a mortality rate of as high as 30 %. Several therapeutic modalities,
including α-interferon, vincristine, radiotherapy and surgery have been reported in
the literature. We report a case of retroperitoneal kaposiform hemangioendothelioma
regression using α-interferon and discuss the current knowledge of this entity and
its treatment.
Résumé
Il a été montré récemment que le phénomène de Kasabach-Merritt, c'est à dire, l'association
d'une tumeur vasculaire et d'une coagulopathie de consommation, ne complique pas,
comme on le pensait auparavant, les angiomes infantiles «classiques» mais des entités
distinctes appelées Hemangioendothéliome kaposiforme (HEK) et angiome en touffes (AT),
tous étant aujourd'hui considérés comme faisant partie d'un même spectre tumoral.
Celles-ci ont été décrites dans le cou, la face, le thorax, l'abdomen, le rétropéritoine
et les membres avec une mortalité pouvant atteindre 30 %. De nombreuses modalités
thérapeutiques dont l'interferon-α, la vincristine, la radiothérapie et la chirurgie
ont été décrites. Nous décrivons un cas d'hémangioendothéliome kaposiforme rétropéritonéal
traité par interferon et discutons de cette entité et de son traitement.
Resumen
Se ha demonstrado recientemente que el fenómeno de Kasabach-Merritt, asociación de
tumor vascular y coagulopatia de consumo, no es una complicación como se creía de
los hemangiomas infantiles clásicos sino de entidades claramente separadas denominadas
hemangioendoteliomas kaposiformes (Khe) y angioma en penacho (Ta) y corresponden al
mismo espectro neoplásico. Estos tumores han sido descritos en el cuello, la cara,
el toráx, el abdomen, el retroperitoneo y los miembros y se han asociado con una mortalidad
tan alta como 30 %. Se han propuesto varias modalidades terapéuticas incluyendo a
interferon, vincristina, radioterapia y cirugía. Presentamos un caso de hemangiodetelioma
kaposiforme retroperitonal que regresó usando interferon α y discutimos los conocimientos
actuales sobre esta entidad y su tratamiento.
Zusammenfassung
Kürzlich konnte gezeigt werden, dass es sich bei dem Kasabach-Merritt-Syndrom, also
der Assoziation von vaskulärem Tumor und Verbrauchskoagulopathie, nicht um eine Komplikation
der klassischen kindlichen Hämangiome handelt, wie man bislang angenommen hatte, sondern
um davon abzugrenzende Entitäten, die als kaposiformes Hämangioendotheliom (KHE) und
büschelförmiges Hämangiom (TA „tufted angioma“) bezeichnet werden, die jedoch alle
zur selben Gruppe von Neoplasien gerechnet werden. Diese Tumoren wurden im Bereich
des Halses, des Gesichts, des Thorax, des Abdomens, des Retroperitoneums und der Extremitäten
beschrieben und gehen mit einer Mortalitätsrate von bis zu 30 % einher. Verschiedene
therapeutische Ansätze wie Interferon-α, Vincristin, Radiotherapie und chirurgische
Behandlung sind in der Literatur beschrieben. Wir beschreiben in dieser Kasuistik
ein retroperitoneales Hämangioendotheliom, welches mit Interferon-α behandelt wurde,
und diskutieren den aktuellen Wissensstand bezüglich dieser Entität und seiner Behandlung.
Key words
Kaposiform hemangioendothelioma - Kasabach-Merritt syndrome - α-interferon
Mots-clés
Hémangioendothéliome kaposiforme - syndrome de Kasabach-Merritt - α-interféron
Palabras clave
Hemangioendotelioma kaposiforme - síndrome de Kasabach-Merritt - interferon α
Schlüsselwörter
Kaposiformes Hämangioendotheliom - Kasabach-Merritt-Syndrom - Interferon-α
