Abstract
The study objective is to evaluate the results of our surgical technique for children with congenital adrenal hyperplasia and ambiguous genitalia at the University Hospital of Heidelberg, Department of Paediatric Surgery. The records of 19 patients with congenital adrenal hyperplasia treated between 1972 and 2004 were reviewed with respect to age at surgery, operative procedures and outcome. We describe the recession clitoroplasty technique currently used in our hospital and highlight the importance of short and long-term follow-up results with respect to appearance, position and size of the clitoris and quality of the vagina. One-stage recession clitoroplasty and vaginoplasty gives very satisfactory cosmetic and functional results, with few complications and a reduced need for secondary surgical interventions. The results of this study support the assumption that total correction can be achieved through a single-stage operation, performed in infancy.
Résumé
Le but de cette étude est d'évaluer les résultats de notre technique chirurgicale pour les enfants avec une hyperplasie congénitale des surrénales et une ambiguïté sexuelle dans le Département de chirurgie pédiatrique de l'Hôpital Universitaire de Heidelberg. Les dossiers de 19 patients avec une hyperplasie congénitale des surrénales suivis entre 1972 et 2004 ont été étudiés. Nous décrivons la technique de clitoridoplastie couramment utilisée dans notre hôpital et insistons sur l'importance du suivi, la qualité des résultats en fonction de l'apparence, de la position, de la taille du clitoris et de la qualité du vagin. La clitoridoplastie avec vaginoplastie en un temps donne de très bons résultats cosmétiques et fonctionnels avec peu de complications et une nécessité d'intervention secondaire moindre. Les résultats de cette étude confirment la possibilité d'une correction totale qui peut être réalisée par un simple acte chirurgical effectué dans l'enfance.
Resumen
El objetivo de este estudio es evaluar los resultados de nuestra técnica quirúrgica en niñas con hiperplasia suprarrenal congénita y genitales ambiguos en el Hospital de la Universidad de Heidelberg. Revisamos las historias de 19 pacientes con esta enfermedad entre 1972 y 2004 con atención a la edad operatoria, las técnicas y los resultados. Describimos la técnica de clitoriplastia de recesión usada actualmente en nuestro Hospital y destacamos la importancia del seguimiento a corto y largo plazo con respecto al aspecto, la posición y el tamaño del clítoris y la calidad de la vagina. La clitoriplastia en un tiempo con vaginoplastia da resultados muy satisfactorios desde el punto de vista cosmético y funcional con pocas complicaciones y escasa necesidad de intervenciones quirúrgicas secundarias. Los resultados de este estudio apoyan que se puede realizar la corrección total en un tiempo durante la infancia.
Zusammenfassung
Ziel dieser Studie war es, die Ergebnisse der Korrekturoperation bei Kindern mit dem Adrenogenitalen Syndrom und intersexuellem Genitale an der Universitätsklinik Heidelberg, Abteilung für Kinderchirurgie, zu evaluieren. Die Krankenakten von 19 Kindern mit einem Adrenogenitalen Syndrom zwischen 1972 und 2004 wurden hinsichtlich Operationsalter, Operationstechnik und Operationsergebnis untersucht. Wir beschreiben die in unserer Klinik zurzeit bevorzugte Technik der Klitorisreduktionsplastik und unterstreichen die Wichtigkeit einer Kurz- und Langzeitbeobachtung in Bezug auf das kosmetische Ergebnis, die Lage und Größe der Klitoris und die Qualität der Vagina. Die einzeitige Klitorisreduktionsplastik mit Vaginaleingangsplastik zeigt sehr gute kosmetische und funktionelle Ergebnisse, verbunden mit weniger Komplikationen und Zweiteingriffen. Die Ergebnisse dieser Studie unterstützen die Annahme, dass eine einzeitige Operation im frühen Kindesalter definitiv erfolgen kann.
Key words
Congenital adrenal hyperplasia - ambiguous genitalia - feminising genitoplasty - recession clitoroplasty
Mots-clés
Hyperplasie congénitale des surrénales - ambiguïté sexuelle - génitoplastie féminisante - réduction clitoridienne
Palabras clave
Hiperplasia suprarrenal congénita - genitales ambiguos - genitoplastia feminizante - clitoriplastia de recesión
Schlüsselwörter
Adrenogenitales Syndrom - intersexuelles Genitale - feminisierende Genitaloperation - Klitorisreduktionsplastik
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Dr. Maria F. Roll
Abteilung für Kinderchirurgie
Universitätsklinik Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 110
69120 Heidelberg
Germany
eMail: maria_roll@med.uni-heidelberg.de
