Einheimische Sprue (Zöliakie) - Diagnostik, assoziierte Erkrankungen und Therapie

Symptome/Epidemiologie

Die einheimische Sprue (synonym mit der Zöliakie des Kindesalters) ist eine Gluten-sensitive Enteropathie. Glutene sind die Kleberproteine des Weizens oder verwandter Getreide (Dinkel, Gerste, Roggen). Sie induzieren eine charakteristische Entzündung des Dünndarms mit einem variablen Verlust der Darmzotten. Die Verminderung der resorbierenden Oberfläche kann Diarrhoe, Bauchschmerzen, Meteorismus und einen ausgeprägten Mangel an Nährstoffen, Vitaminen und Spurenelementen (klassische Sprue) hervorrufen. Bis zu 10mal häufiger ist die atypische oder klinische stumme Sprue mit häufig später Manifestation, geringen oder sogar fehlenden klassischen Symptomen, aber nicht selten mit assoziierten Symptomen oder sekundärer Autoimmunität [2].

Zu den Sekundärsymptomen der Sprue zählen Minderwuchs, psychiatrische oder neurologische Störungen und die laborchemischen Zeichen der Malabsorption (insbesondere Eisenmangelanämie und Hypalbuminamie). Einen Überblick gibt Tab. [1].

Tab. 1 Klinische Manifestationen der Sprue (modifiziert nach 3). allgemein extraintestinal assoziierte Erkrankungen Gewichtsverlust Eisen-und Folsäure- mangelanämie definitive Assoziationen Gedeihstörungen Hypokalziämie Diabetes Mellitus Typ 1 Kleinwuchs erhöhte Transaminasen (Hepatitis) autoimmune Thyroiditis Mattigkeit, Müdigkeit Dermatitis herpetiformis IgA-Defizienz verspätete Pubertät Pigmentierung Sjögren-Syndrom Milzatrophie rheumatoide Arthritis gastrointestinal Thrombozytopenie Down-Syndrom Durchfall Epilepsie Fettstühle Muskel-Skelettsystem mikroskopische Kolitis Blähungen Osteoporose primär biliäre Zirrhose Übelkeit Frakturen rezidivierende Perikarditis Erbrechen Knochen- und Gelenkschmerzen idiopathische Lungen- hämosiderose rezidivierende aphtöse Stomatitis Zahnschmelzdefekte Zungenentzündung Arthritis, Myopathie, Krämpfe, Tetanie Fettleber mögliche Assoziationen Neurologisch entzündliche Darmerkrankungen periphere Neuropathie systemischer Lupus erythematodes Parästhesien Myasthenia gravis Ataxie Mukoviszidose Epilepsie autoimmune Thrombozytopenie autoimmune hämolytische Anämie psychiatrisch/ psychologisch Schizophrenie Ängstlichkeit Morbus Addison Depression Sarkoidose Reizbarkeit Migräne

Weltweit liegen die Prävalenzzahlen der klassischen, symptomatischen Sprue bei etwa 1:1000 - 1:4000, während die Prävalenz der asymptomatischen oder atypischen Sprue nach Einsatz von Antikörpertests gefolgt von einer histologischen Bestätigung in den meisten Ländern Europas, beispielsweise in Italien, auf bis zu 0,9 % [1] geschätzt wird. Jedoch liegt die durch serologisches Screening und Biopsie bestätigte Prävalenz in Deutschland bei Kindern und Erwachsenen mit 1:500 deutlich niedriger [5].

kurzgefasst: Jüngste epidemiologische Studien (IgA-Autoantikörper gegen tTG und/oder EMA), gefolgt von typischer Duodenalhistologie) belegen eine Prävalenz der einheimischen Sprue (Zöliakie) von ca. 1:100 - 1:500. Hier ist die asymptomatische oder oligosymptomatische Sprue oder die Sprue mit primär atypischen, extraintestinalen Manifestationen bis zu zehnmal häufiger

Literatur

• 1 Catassi C, Fanciulli G, D’Appello A R, El Asmar R, Rondina C, Fabiani E, Bearzi I, Coppa G V. Antiendomysium versus antigliadin antibodies in screening the general population for coeliac disease.  Scand J Gastroenterol. 2000;  35 732-736
• 2 Ciclitira P. AGA technical review on celiac sprue.  Gastroenterology. 2001;  120 1526-1540
• 3 Dieterich W, Ehnis T, Bauer M, Donner P, Volta U, Riecken E O, Schuppan D. Identification of tissue transglutaminase as the autoantigen of celiac disease.  Nat Med. 1997;  3 797-801
• 4 Farell R J, Kelly P C. Diagnosis of Celiac Sprue.  The American Journal of Gastroenterology. 2001;  96 3237-3246
• 5 Henker J, Lösel A, Conrad K, Hirsch T, Leupold W. Prävalenz der asymptomatischen Zöliakie bei Kindern und Erwachsenen in der Region Dresden.  Dtsch Med Wochenschr. 2002;  127 1511-1515
• 6 Lundin K E, Scott H, Hansen T, Paulsen G, Halstensen T S, Fausa O, Thorsby E, Sollid L M. Gliadin-specific, HLA-DQ (alpha*0501, beta*0201) restricted T cells isolated from the small intestinal mucosa of celiac disease patients.  J Exp Med. 1993;  178 187-196
• 7 Marsh M N. Gluten, major histocompatibility complex, and the small intestine: A molecular and immunobiologic approach to the spectrum of gluten sensitivity (‘celiac sprue’).  Gastroenterology. 1992;  102 330-354
• 8 Metzger M H, Mäki M, Schneider A, Doering A, Loewel H, Illig T, Schuppan D, Wichmann H E. Mortality excess in individuals with elevated IgA anti transglutaminase antibodies: results from the MONICA Augsburg cohort study 1989 - 1998,. in press
• 9 Sollid L M, Markussen G, Ek J, Gjerde H, Vartdal F, Thorsby E. Evidence for a primary association of celiac disease to a particular HLA-DQ alpha/beta heterodimer.  J Exp Med. 1989;  169 345-350
• 10 Schuppan D. Novel concepts of coeliac disease pathogenesis.  Gastroenterology. 2000;  119 234-242
• 11 Trevisol C. et al . A reliable screening procedure for celiac disease in clinical practice.  Scand J Gastroenterol. 2002;  6 679-684
• 12 Shan L, Molberg Ø, Parrot I, Hausch F, Filiz F, Gray G M, Sollid L M, Khosla C. Structural basis for gluten intolerance in celiac sprue.  Science. 2002;  297 2275-2279
• 13 Schuppan D, Hahn E G. Gluten and the gut: lessons for immune regulation.  Science. 2002;  297 2218-2220
• 14 Ventura A, Magazzu G, Greco L. and the SIGEP study group . Duration of exposure to gluten and risk for autoimmune disorders in patients with celiac disease.  Gastroenterology. 1999;  117 297-303