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DOI: 10.1055/s-0033-1360047
Unerwartete Ursache einer progredienten Hepatopathie – Fall 2/2014
An unexpected cause of progressive hepatopathy – Case 2/2014Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
11. Februar 2014 (online)
Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Verlauf: Der 55-jähriger Patient litt seit 6 Monaten an einer progredienten Hepatopathie und seit 12 Monaten unter rezidivierenden thorakalen Beschwerden. Er stellte sich mit Verschlechterung des Allgemeinzustands und einem progredienten Ikterus seit einer Woche vor.
Untersuchungen: Der Stuhl war entfärbt, der Urin hingegen dunkel. Der Troponinwert war erhöht. In der Untersuchung des Spontanurins fand sich eine ausgeprägte unselektierte Proteinurie, in der Serumprotein-Elektrophorese zeigte sich eine Hypogammaglobulinämie. Im Röntgen-Thorax zeigte sich ein Pleuraerguss links, die Echokardiographie zeigte eine hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie. Die Leber war vergrößert. Im weiteren Verlauf verschlechterte sich der Allgemeinzustand des Patienten rasch und es entwickelte sich eine progrediente Niereninsuffizienz, sodass 8 Tage nach Aufnahme eine Hämodialyse begonnen wurde. 13 Tage nach Aufnahme wurde der Patient auf die internistische Intensivsation verlegt, wo er starb.
Obduktion und Diagnose: Bei der Obduktion fanden sich kongophile Ablagerungen in allen Organen mit Nachweis von Amyloid-p-Komponente und kappa-Leichtketten. Im Knochenmark zeigte sich keine Plasmazellvermehrung, so dass die Diagnose einer primären systemischen AL-Amyloidose gestellt wurde.
Folgerung: Da die Prognose der Erkrankung vom Amyloidtyp und der individuellen Ausbreitung abhängt, sind Früherkennung und Klassifikation des Amyloidose essentiell zur Steuerung der Therapie.
Abstract
History and Course of disease: We report on a 55-year-old man presenting with progressive hepatopathy for 6 months and recurrent cardiovascular symptoms for 12 months. He presented with reduced general health and progressive jaundice since one week.
Investigations: Faeces was discolored, the urine, however dark. Troponin levels were increased. In the spontaneous urine analysis there was a non-selective proteinuria, serum protein electrophoresis showed hypogammaglobulinemia. The chest X-ray showed a pleural effusion on the left side, echocardiography demonstrated hypertrophic cardiomyopathy. The liver was enlarged. During his stay the condition of the patient deteriorated rapidly and he developed progressive renal failure. Eight days after admission hemodialysis was initiated and 13 days after admission the patient was transferred to the medical intensive care unit where he died.
Autopsy and diagnosis: In the autopsy, deposits of kongo-red amyloid were present in all organs. Serum amyloid-p-component and kappa light chains could be found. In the bone marrow biopsy plasma cells were not increased indicating primary immunglobulin light chain (AL) amyloidosis.
Conclusion: Prognosis of amyloidosis depends on the type of amyloid and extension of disease. Therefore, an early as possible diagnosis and classification are essential for an adequate therapy.