Unerwartete Ursache einer progredienten Hepatopathie – Fall 2/2014 - Federmann, B.; Lauer, U. M.; Haen, S.; Kilias, A.; Artunc, F.; Riessen, R.; Fend, F.; Haap, M. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2014)
Anamnese und klinischer Verlauf: Der 55-jähriger Patient litt seit 6 Monaten an einer progredienten Hepatopathie und seit 12 Monaten unter rezidivierenden thorakalen Beschwerden. Er stellte sich mit Verschlechterung des Allgemeinzustands und einem progredienten Ikterus seit einer Woche vor.Untersuchungen: Der Stuhl war entfärbt, der Urin hingegen dunkel. Der Troponinwert war erhöht. In der Untersuchung des Spontanurins fand sich eine ausgeprägte unselektierte Proteinurie, in der Serumprotein-Elektrophorese zeigte sich eine Hypogammaglobulinämie. Im Röntgen-Thorax zeigte sich ein Pleuraerguss links, die Echokardiographie zeigte eine hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie. Die Leber war vergrößert. Im weiteren Verlauf verschlechterte sich der Allgemeinzustand des Patienten rasch und es entwickelte sich eine progrediente Niereninsuffizienz, sodass 8 Tage nach Aufnahme eine Hämodialyse begonnen wurde. 13 Tage nach Aufnahme wurde der Patient auf die internistische Intensivsation verlegt, wo er starb. Obduktion und Diagnose: Bei der Obduktion fanden sich kongophile Ablagerungen in allen Organen mit Nachweis von Amyloid-p-Komponente und kappa-Leichtketten. Im Knochenmark zeigte sich keine Plasmazellvermehrung, so dass die Diagnose einer primären systemischen AL-Amyloidose gestellt wurde.Folgerung: Da die Prognose der Erkrankung vom Amyloidtyp und der individuellen Ausbreitung abhängt, sind Früherkennung und Klassifikation des Amyloidose essentiell zur Steuerung der Therapie.
Keywords: Hepatopathie; primäre AL-Amyloidose; kappa-Leichtketten