Diagnoseverzögernde Faktoren bei hepatischer alveolärer Echinokokkose

Zusammenfassung

Einleitung Ziel der Studie war die Analyse des diagnostischen Workflows von Patienten mit alveolärer Echinokokkose (AE) und die Identifikation möglicher diagnoseverzögernder Faktoren.

Methoden Untersucht wurden die Anzahl und Art der diagnostischen Prozeduren von Patienten mit der Diagnose einer alveolären Echinokokkose. Die Erfassung der Krankheitsvorgeschichte erfolgte auf Fragebogen-Basis, den vorliegenden Befunden sowie Datenergänzungen aus dem Patienteninformationssystem (SAP). Die statistischen Analysen wurden mit der SAS-Version 9.4 und der Microsoft-Excel Version-16.43 durchgeführt. Das Studienkollektiv der Querschnittstudie umfasste n = 109 Patienten mit einer bestätigten alveolären Echinokokkose.

Ergebnisse Die definitive Diagnose ‚alveoläre Echinokokkose der Leber‘ wurde nach 26,5 ± 65,0 (Mittelwert ± Standardabweichung) Monaten (min – max: 0–344, Median = 3) gestellt. Die Mehrzahl der Patienten wurde wegen eines bildgebenden Zufallsbefundes der Leber diagnostisch abgeklärt (n = 74/109 (67,9%). Insgesamt n = 56/74 (75,7%) aller Zufallsbefunde wurden ambulant, in n = 15/74 (20,3%) der Fälle im Rahmen eines stationären Krankenhausaufenthaltes diagnostiziert. Im Mittel wurde für jeden Patienten 1,1 ± 1,2 (0–11, Median = 1) ionisierende Bildgebungsverfahren eingesetzt. Eine kontrastmittelgestützte Sonografie erhielten 0,3 ± 0,5 (0–2, Median = 0) Patienten. Fast alle Patienten (n = 104/109 (95,4%) wurden zeitweise mit mindestens einer malignen hepatischen oder extrahepatischen Verdachtsdiagnose konfrontiert. Ein Ausschluss des Malignomverdachts erfolgte im Mittel nach 4,1 ± 16,5 Monaten (0 –133,8, Median = 1).

Diskussion Der diagnostische Abklärungsprozess von AE-Patienten ist langwierig und belastend. Die psychische Belastung bei fraglicher maligner Diagnose ist erheblich. Der frühe Einsatz einer kontrastverstärkten Sonografie und gegebenenfalls die Punktion unklarer hepatischer Raumforderungen hilft, den schwierigen Diagnoseprozess zu verkürzen.

Abstract

Purpose The purpose of this study was to analyze the diagnostic workflow of patients with alveolar echinococcosis (AE) and to identify possible diagnosis-delaying factors.

Methods The number and type of diagnostic procedures of patients diagnosed with alveolar echinococcosis were investigated. The disease history was recorded on the basis of questionnaires, the available findings, and data supplements from the hospital information system (SAP). Statistical analyses were performed using SAS version 9.4 and Microsoft Excel version 16.43. The study population of the cross-sectional study included n = 109 patients with confirmed alveolar echinococcosis.

Results The definitive diagnosis of alveolar echinococcosis of the liver was made at 26.5 ± 65.0 (mean ± standard deviation) months (min – max: 0 – 344, median = 3). The majority of patients were diagnosed because of incidental imaging findings of the liver (n = 74/109 (67.9%)). A total of n = 56/74 (75.7%) of all incidental findings were diagnosed in an outpatient setting, while n = 15/74 (20.3%) of cases were diagnosed during inpatient hospitalization. On average, 1.1 ± 1.2 (0–11, median = 1) ionizing imaging modalities were used for each patient. Contrast-enhanced sonography was received by 0.3 ± 0.5 (0–2, median = 0) patients. Almost all patients (n = 104/109 (95.4%) had at least one suspected hepatic or extrahepatic malignancy at some time. Exclusion of suspected malignancy occurred at a mean of 4.1 ± 16.5 months (0 –133.8, median = 1).

Conclusions The diagnostic clarification process of AE patients is lengthy and stressful. The psychological burden of a questionable malignant diagnosis is considerable. Early use of contrast-enhanced sonography and, if necessary, puncture of unclear hepatic masses helps to shorten the difficult diagnostic process.

Kernaussagen

• Epidemiologische Daten zeigen einen Anstieg der humanen alveolären Echinokokkose (AE) in Deutschland – ein weiterer Anstieg in den nächsten Jahren ist wahrscheinlich.

• Hausärzte spielen eine entscheidende Rolle bei der Detektion sonografischer hepatischer Zufallsbefunde.

• Bei einer unbekannten und unklaren hepatischen Raumforderung sollte frühzeitig und primär ein CEUS, alternativ ein leberspezifisches MRT, durchgeführt werden.

• Bei einer bis dahin unbekannten, unklaren, aber malignitätsverdächtigen hepatischen Raumforderung – insbesondere bei asymptomatischen Patienten – muss frühzeitig die Differenzialdiagnose einer AE mit einbezogen werden.

• Bei anhaltender Unklarheit trotz CEUS und MRT empfehlen wir eine Biopsie der unklaren Läsion; das Risiko einer Impfmetastase oder weiteren Aussaat bei einer Leberbiopsie ist zu vernachlässigen.

Schlüsselwörter

Alveoläre Echinokokkose - Echinococcus multilocularis - Diagnostische Herausforderung - Ultraschall - Kontrastverstärkte Sonographie (CEUS)

Keywords

Alveolar Echinococcosis - Echinococcus multilocularis - Diagnostic challenge - Sonography - Contrast-enhanced sonography (CEUS)

Publication History

Article published online:
23 January 2023

• Literatur

• 1 Kratzer W, Schmidberger J, Hillenbrand A. et al. Alveoläre Echinokokkose: Eine Herausforderung für Diagnostik, Therapie und Klinisches Management. Epid Bull 2019; 41: 423-430 DOI: 10.25646/6307.
• 2 Baumann S, Shi R, Liu W. et al. Worldwide literature on epidemiology of human alveolar echinococcosis: a systematic review of research published in the twenty-first century. Infection 2019; 47: 703-727 DOI: 10.1007/s15010-019-01325-2. (PMID: 34633634)
• 3 Schmidberger J, Kratzer W, Stark K. et al. Alveolar echinococcosis in Germany, 1992–2016. An update based on the newly established national AE database. Infection 2018; 46: 197-206 DOI: 10.1007/s15010-017-1094-0.. (PMID: 29090421)
• 4 Kwiedor I, Kratzer W, Schlingeloff P. et al. Untersuchung zur Ausbreitung und Entwicklung der alveolären Echinokokkose in Deutschland, 1992–2018 [Spread and Development of Alveolar Echinococcosis in Germany, 1992–2018]. Gesundheitswesen 2021; DOI: 10.1055/a-1670-7485.
• 5 Schmidberger J, Uhlenbruck J, Schlingeloff P. et al. Dog Ownership and Risk for Alveolar Echinococcosis, Germany. Emerg Infect Dis 2022; 28: 1597-1605 DOI: 10.3201/eid2808.212514. (PMID: 35850154)
• 6 Kratzer W, Gruener B, Kaltenbach TE. et al. Proposal of an ultrasonographic classification for hepatic alveolar echinococcosis: Echinococcosis multilocularis Ulm classification-ultrasound. World J Gastroenterol 2015; 21: 12392-12402 DOI: 10.3748/wjg.v21.i43.12392. (PMID: 26604646)
• 7 Kratzer W, Weimer H, Schmidberger J. Echinococcosis: a Challenge for Liver Sonography. Ultraschall Med 2022; 43: 120-145 DOI: 10.1055/a-1694-5552. (PMID: 35211944)
• 8 Stojkovic M, Mickan C, Weber TF. et al. Pitfalls in diagnosis and treatment of alveolar echinococcosis: a sentinel case series. BMJ Open Gastroenterol 2015; 2: e000036 DOI: 10.1136/bmjgast-2015-000036. (PMID: 26462284)
• 9 Kern P, Kratzer W, Reuter S. Alveoläre Echinokokkose: Therapie [Alveolar echinococcosis: therapy]. Dtsch Med Wochenschr 2000; 125: 87-89 DOI: 10.1055/s-2007-1023928. (PMID: 10686958)
• 10 Kern P, Kratzer W, Reuter S. Alveoläre Echinokokkose: Diagnostik [Alveolar echinococcosis: diagnosis]. Dtsch Med Wochenschr 2000; 125: 59-62 DOI: 10.1055/s-2007-1023907. (PMID: 10682000)
• 11 Calame P, Weck M, Busse-Cote A. et al. Role of the radiologist in the diagnosis and management of the two forms of hepatic echinococcosis. Insights Imaging 2022; 13: 68 DOI: 10.1186/s13244-022-01190-y. (PMID: 35394226)
• 12 Kaltenbach TEM, Engler P, Kratzer W. et al. Prevalence of benign focal liver lesions: ultrasound investigation of 45,319 hospital patients. Abdom Radiol 2016; 41: 25-32 DOI: 10.1007/s00261-015-0605-7. (PMID: 26830608)
• 13 Kratzer W, Weimer H, Haggenmüller B. SOP-Echinokokkose. Gastroenterologie up2date 2022; 18: 1-9
• 14 Schmidberger J, Weimer H, Schlingeloff P. et al. Health-related quality of life in patients with alveolar echinococcosis: a cross-sectional study. Infection 2019; 47: 67-75 DOI: 10.1007/s15010-018-1219-0.
• 15 Nikendei C, Greinacher A, Berkunova A. et al. Psychological burden and resilience factors in patients with Alveolar Echinococcosis – A cross-sectional study. PLoS Negl Trop Dis 2019; 13: e0007082 DOI: 10.1371/journal.pntd.0007082.
• 16 Brunetti E, Kern P, Vuitton DA. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Tropica 2010; 114: 1-16 DOI: 10.1016/j.actatropica.2009.11.001. (PMID: 19931502)
• 17 Piarroux M, Piarroux R, Giorgi R. et al. Clinical features and evolution of alveolar echinococcosis in France from 1982 to 2007: Results of a survey in 387 patients. Journal of Hepatology 2011; 55: 1025-1033 DOI: 10.1016/j.jhep.2011.02.018.
• 18 Dietrich CF, Sharma M, Gibson RN. et al. Fortuitously discovered liver lesions. World J Gastroenterol 2013; 19: 3173-3188 DOI: 10.3748/wjg.v19.i21.3173. (PMID: 23745019)
• 19 Koea JB. Hepatic incidentaloma: the rule of tens. HPB (Oxford) 2013; 15: 379-383 DOI: 10.1111/j.1477-2574.2012.00595.x. (PMID: 23557409)
• 20 Schweizer M, Schmidberger J, Schlingeloff P. et al. Contrast-enhanced ultrasound (CEUS) in patients with metastasis-like hepatic alveolar echinococcosis: a cohort study. J Ultrasound 2022; DOI: 10.1007/s40477-022-00688-x.
• 21 Philipp J, Schmidberger J, Schlingeloff P. et al. Differentiation of hepatic alveolar echinococcosis with a hemangioma-like pattern compared to typical liver hemangioma using contrast-enhanced ultrasound: a pilot study. Infection 2022; DOI: 10.1007/s15010-022-01866-z.
• 22 Atanasov G, Benckert C, Thelen A. et al. Alveolar echinococcosis-spreading disease challenging clinicians: A case report and literature review. World J Gastroenterol 2013; 19: 4257-4261 DOI: 10.3748/wjg.v19.i26.4257. (PMID: 23864792)
• 23 Blow AJ, Swiecicki P, Haan P. et al. The Emotional Journey of Women Experiencing a Breast Abnormality. Qual Health Res 2011; 21: 1316-1334 DOI: 10.1177/1049732311405798. (PMID: 21511978)
• 24 Bundesamt für Strahlenschutz: Grenzwerte im Strahlenschutz. Strahlung und Strahlenschutz. 90: 04.01.2021.
• 25 Mathews JD, Forsythe AV, Brady Z. et al. Cancer risk in 680,000 people exposed to computed tomography scans in childhood or adolescence: data linkage study of 11 million Australians. BMJ 2013; 346: f2360 DOI: 10.1136/bmj.f2360. (PMID: 23694687)
• 26 D’Onofrio M, Crosara S, De Robertis R. et al. Contrast-Enhanced Ultrasound of Focal Liver Lesions. American Journal of Roentgenology 2015; 205: W56-W66 DOI: 10.2214/AJR.14.14203. (PMID: 26102419)