The Influence of Cholangitis on the Prognosis of Extrahepatic Biliary Atresia

Abstract

The prognosis of extrahepatic biliary atresia (EHBA) depends first on the progression of the basically existing disease and second on the development of preoperative existing alterations of hepatic structure. In addition there are postoperative complications which have essential influence on the prognosis of the disease. In this context ascending cholangitis poses a very important problem for children who have undergone a portoenterostomy. Both the organism and the frequency of cholangitis may play a part.

This study should outline the influence of cholangitis on the prognosis. Since 1972, 146 cases of extrahepatic biliary atresia have been treated and followed up postoperatively. Children with a liver fibrosis degree IV at surgery will develop a cirrhosis in 86% of cases without additional influence of cholangitis.

Children with a liver fibrosis degree II/III will develop a cirrhosis in 20 % of cases without the influence of cholangitis after 15 years. But children with a fibrosis degree II/III with one or several episodes of cholangitis will develop a liver cirrhosis in 50 % of cases after 12.5 years. The difference is statistically significant. In addition the frequency of cholangitis is also an important factor: The more episodes of cholangitis the greater the probability of cirrhosis.

Zusammenfassung

Ziel: Mit den prospektiv gewonnenen Befunden von 146 Kindern mit EHGA, die zwischen 1972 und 1995 operiert wurden, soll die Frage nach dem Einfluß der Cholangitis auf die Prognose der EHGA untersucht werden.

Methode: Ausgangsparameter für die Beurteilung war besonders die Leberhistologie zum Zeitpunkt der Operation. Prospektiv wurde die Progredienz der Leberfibrosierung bei Kindern mit und ohne Cholangitis untersucht. Die Vergleichsgruppen hatten zum Zeitpunkt der Operation den gleichen Fibrosegrad und gleiche Veränderungen der Gallengängchen in den Glissotriaden. Die Strukturveränderungen wurden 5 und mehr Jahre lang verfolgt.

Ergebnisse: Kinder mit einem Fibrosegrad IV zum Zeitpunkt der Operation entwickelten unabhängig von einer Cholangitis eine Zirrhose in 86 %. Während Kinder mit einem Fibrosegrad II/III, die keine Cholangitis durchmachten, eine Zirrhose in 20 % entwickelten, bekamen Kinder mit demselben Fibrosegrad unter dem Einfluß von Cholangitiden eine Zirrhose in 50 %. Der Unterschied ist statistisch signifikant. Auch die Häufigkeit der Cholangitisschübe hatte einen Einfluß: Je mehr Cholangitiden, desto häufiger entwickelte sich eine Zirrhose.

Schlußfolgerung: Da die Entstehung einer postoperativen Cholangitis chirurgisch nicht zu verhindern ist, muß jeder Cholangitisschub rasch erkannt und unmittelbar behandelt werden.

Key words

Extrahepatic biliary atresia - Cholangitis - Prognosis

Schlüsselwörter

EHGA - Cholangitis - Prognose