Cystic Fibrosis and Portal Hypertension Interest of Partial Splenectomy

Abstract

Extra pulmonary complications can be major in patients suffering of cystic fibrosis who survive long enough without pulmonary problems.

Hepatic cirrhosis is often present and is responsible for portal hypertension with splenomegaly, hypersplenism and esophageal varices.

In six patients we have performed a partial splenectomy with conservation of the upper pole of the spleen vascularized by gastrosplenic omentum and its vessels.

The post-operative complications (3 scar ruptures but no pulmonary decompensation) are not very important considering the benefits:

- Normal spleen according to clinical, ultrasonic examination and scintigraphy
- Correction of hypersplenism
- Diminution of esophageal varices
- Stability of hepatic functions.

With a post-operative follow-up between 2.5 and 7 years, none of the patients had an increased risk of infection.

This technique allows a good survival for those patients waiting for pulmonary transplantation.

Zusammenfassung

Mit der steigenden Lebenserwartung der an Mukoviszidose leidenden Patienten können extrapulmonale Komplikationen an die erste Stelle rücken. Unter diesen ist die Leberzirrhose am häufigsten, die neben einer langsamen Verschlechterung der Leberfunktion zu der Entwicklung einer portalen Hypertension führt mit den entsprechenden Folgen, wie vor allem Splenomegalie, Hypersplenismus und Ösophagusvarizen.

Wir haben bei 6 Patienten eine partielle Splenektomie unter Erhaltung des oberen Milzpols durchgeführt, dessen Gefäßversorgung durch die Aa. gastricae breves gesichert ist.

Die Morbidität des Eingriffs erscheint gering (3 Hernien, aber keine Verschlechterung der Lungenfunktion) im Vergleich zum Erfolg:

- Erholung der Milz im Hinblick auf Klinik, Sonographie, Szintigraphie
- Normalisierung der hämatologischen Werte
- Verbesserung des Ösophagusvarizen
- Stabilisierung der Leberfunktion.

Im Rückblick auf bis zu 7 Jahre für den ältesten Fall wurde trotz des Verzichts auf eine Prävention keine der sonst nach Splenektomie bekannten infektiösen Komplikationen beobachtet.

Dieses Vorgehen erlaubt eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten, die auf eine eventuelle Lungentransplantation warten.

Key words

Cystic fibrosis - Portal hypertension - Hypersplenism - Esophageal varices - Partial splenectomy

Schlüsselwörter

Mukoviszidose - Portale Hypertension - Partielle Splenektomie