Differentialdiagnose und Prognose bei 112 exzidierten epibulbären epithelialen Tumoren*

Zusammenfassung

Hintergrund Epitheliale Tumoren der Conjunctiva bulbi treten in Nordeuropa selten auf. Sichere klinische Kriterien zur Festlegung der Dignität fehlen. Selbst die histologisch malignen Tumoren zeigen in der Regel keine Tendenz zu Invasion oder Metastasierung.

Patienten und Methoden Zwischen 1980 und 1993 wurden in unserem ophthalmopathologischen Labor 112 epitheliale epibulbäre Tumoren histologisch klassifiziert. Bei 50 Papillomen (Durchschnittsalter 46±18 Jahre, 58% Männer) sowie 49 conjunctivalen/cornealen intraepithelialen Neoplasien (CIN) (28 mild, 21 schwer) und 12 invasiven Plattenepithelkarzinomen (Durchschnittsalter 63±13 Jahre, 69% Männer) wurden folgende chirurgische Vorgehensweisen gewählt: Reine exzisionelle Biopsie (61%), mit zusätzlicher lamellärer Keratektomie (14%), zusätzlicher Abrasio corneae (10%), zusätzlicher Kauterisation (3%). zusätzlicher Kryokoagulation (2%), zusätzlicher Excimer-Laser-Ablation (2%); reine lamelläre Keratoplastik, perforierende Keratoplastik, Abrasio corneae (je 2%). Ein Auge mit intraokulärer Invasion eines mukoepidermoiden Car-cinoms wurde enukleiert.

Ergebnisse Von den stets einseitigen Papillomen waren 55% im Bereich von Karunkel und Plica semilunaris lokalisiert. 78% der Papillome waren gestielt, bei 2 handelte es sich um sog. „Abklatschpapillome”. Von den CIN bzw. Karzinomen waren 88% am Limbus gelegen. Die klinische Differentialdiagnose der CIN bzw. Karzinome umfaßte Plattenepithelkarzinom (26%), Papillom (18%), Leukoplakie (10%), Pinguekula/Pterygium (10%), Dysplasie (8%), malignes Melanom (5%), Trachom (3%) sowie chronische Keratokonjunktivitis mit Hornhautpannus, „Narbengranulom” und nicht pigmentierter Naevus (je 2%). Nach Exzision traten in 13% lokale Rezidive bei den Papillomen auf, in 30% bei den CIN bzw. Karzinomen. Bei histologisch freiem Schnittrand rezidivierten CIN bzw. Karzinome nicht, bei nicht freiem Schnittrand in 64%. Bei 13% der Patienten mit CIN bzw. Karzinomen wurde ein maligner extraokulärer Zweittumor diagnostiziert.

Schlußfolgerungen Lokalrezidive traten nach CIN bzw. Karzinomen nur bei histologisch nicht freiem Schnittrand auf, und zwar in der Regel im ersten Jahr. Eine Entdifferenzierung in Rezidiven wurde nicht beobachtet. Die Diagnose CIN bzw. Karzinome erfordert den gezielten Ausschluß eines extraokulären Zweittumors. Die histologische Klassifizierung auch kleiner, stets in toto zu exzidierender epibulbärer Bindehauttumoren ist unerläßlich.

Summary

Background Epithelial tumors of the epibulbar conjunctiva are rare in northern Europe. There are no reliable clinical criteria to predict the histological nature of the lesion. Even histologically proven malignant tumors typically do not show ocular invasion or metastasis.

Patients and methods From 1980 to 1993, 112 epithelial epibulbar tumors were classified in our ophthalmopatho-logical laboratory. Surgical management of 50 papillomas (mean age 46±18 years, 58% males), 49 conjunctival/corneal intraepithelial neoplasias (CIN) (28 mild, 21 severe) and 12 squamous cell carcinomas (mean age 63±13 years, 69% males) included excisional biopsy (61%), with additional lamellar keratectomy (14%), epithelial abrasion (10%), cauterisation (3%), cryotherapy (2%), excimer laser ablation (2%). Other management regimes were lamellar keratoplasty (2%), penetrating keratoplasty (2%), epithelial abrasion (2%). One eye with intraocular invasion of a mucoepidermoid carcinoma was enucleated.

Results Fifty five per cent of the papillomas were located at the caruncle or semilunar fold. Seventy eight percent of the papillomas had a pedunculated appearence. Two lesions involved the epibulbar conjunctiva as well as the opposite tarsal conjunctiva ("kissing papilloma"). Eighty eight percent of CIN/carcinoma were located at the limbus. The clinical differential diagnoses of CIN/carcinoma were squamous cell carcinoma (26%), papilloma (18%), leukoplakia (10%), pinguecula/pterygium (10%), dysplasia (8%), malignant melanoma (5%), trachoma (3%), chronic keratoconjunctivitis with corneal pannus (2%), “granuloma” (2%), non-pigmented naevus (2%). After a mean follow-up of 6.3±3.5 years, 13% of the papillomas showed a local recurrence. After a mean follow-up of 4.8±3.7 years, there were 30% local recurrences of CIN/carcinoma (50% each in severe CIN and carcinoma, 9% in mild CIN). But there was no recurrence of CIN/carcinoma in patients who had received a complete tumor resection initially. If the surgical margins were involved, there was a 64% recurrence rate (80% each in severe CIN and carcinoma). Thirteen per cent of the patients with CIN/carcinoma showed an additional malignant tumor elsewhere in the body.

Conclusions Local recurrences after excision of CIN/carcinoma did occur only if the surgical margins where involved, and most often within the first year following surgery. Dedifferentiation of epithelial tumors in recurrences was not observed. The diagnosis of CIN/carcinoma of the conjunctiva requires the exclusion of an additional extraocular neoplasia. Histopathological classification and assessment of resection margins of epibulbar tumors is indispensable, especially in view of the more aggressive treatment necessary in mucoepidermoid carcinomas.

Schlüsselwörter

Epibulbäre epitheliale Tumoren - Papillom - Dysplasie - Plattenepithelkarzinom - Mukoepidermoides Karzinom - Differentialdiagnose - Chirurgisches Vorgehen - Prognose

Key words

Epibulbar Epithelial Neoplasia - Dysplasia - Papilloma - Squamous Cell Carcinoma - Mucoepidermoid - Carcinoma - Differential Diagnosis - Surgical Management - Prognosis