Orbitale Myopathie bei metastasiertem malignem Paragangliom: Eine Paraneoplasie?

Zusammenfassung

Hintergrund Autoimmunologische Phänomene können in der Orbita zu vielfältigen Veränderungen führen. Häufige Krankheitsbilder sind die endokrine Orbitopathie sowie das idiopathische orbitale Entzündungssydrom (Pseudotumor or-bitae). Die Pathogenese ist zum jetzigen Zeitpunkt nur ungenügend verstanden, wird jedoch im allgemeinen als fehlgeleiteter Entzündungsprozeß interpretiert und zeigt das histologische Muster einer chronischen Entzündungsreaktion. Ein Fallbericht existiert in der Literatur über einen vermutlich paraneoplastisch bedingten orbitalen Pseudotumor-von den Autoren als atypische Myositis interpretiert - bei einem Patienten mit einem Non-Hodgkin-Lymphom. Wir berichten über eine Patientin mit einem malignen Paragangliom mit beidseitigem Exophthalmus bei Schwellungen aller extraokulärer Augenmuskeln.

Patient Eine 52jährige Patientin stellte sich in unserer Klinik mit Visusreduktion am rechten Auge sowie Doppelbildwahrnehmung vor. Bei ihr war vor 2 Jahren ein Paragangliom diagnostiziert worden. Die Untersuchung ergab einen rechtsseitigen Lagophthalmus bei Fazialisparese, verursacht durch zerebrale Metastasen, sowie einen beidseitigen Exophthalmus bei ausgeprägter Verdickung sämtlicher extraokulärer Muskeln. Eine kurative Therapie war nicht möglich. Eine palliative Chemotherapie wurde abgelehnt, ebenso wie eine hochdosierte Kortikosteroidtherapie zur Behandlung der orbitalen Myopathie. Die Patientin verstarb 18 Monate später.

Diskussion Unsere Patientin hatte ein der endokrinen Orbitopathie ähnliches Krankheitsbild ohne Vorliegen einer Schilddrüsenfunktionsstörung entwickelt. Wir vermuten, dass eine paraneoplastische Immunreaktion aufgrund des meta-stasierten Paraganglioms die Ursache für die orbitale Myopathie war. Wir empfehlen, bei Patienten mit atypischen orbitalen Myopathien an ein möglicherweise zugrunde liegendes Neoplasma zu denken.

Summary

Background Several disease entities of the orbit are known which display an autoimmunological pathogenesis. Among these disease entities the thyroid-related immune orbitopathy and the idiopathic orbital inflammatory syndrome (orbital pseudotumor). The pathogenesis of these diseases is not well understood; however, an autoimmune inflammatory reaction histologically characterized by a chronic inflammatory cell infiltrate has been suggested. One case of orbital pseudotumor presumably of paraneoplastic origin occurring in a patient with a non-Hodgkin's lymphoma has been reported. We report a patient with a metastatic paraganglioma and a proptosis secondary to enlargement of all extraocular muscles.

Case report A 52-year-old woman presented with a recent decline in visual acuity of her left eye and diplopia. Two years ago, the diagnosis of a hormonally inactive paraganglioma has been made. Ophthalmologic examination displayed a lagophthalmos caused by a right-sided facial paralysis secondary to a cerebral metastasis and a bilateral enlargement of all extraocular muscles. Curative therapy for the paraganglioma was not available. Palliative therapy as well as a high-dose corticosteroid therapy for the orbitopathy were refused by the patient. The patient died 18 months later.

Discussion Our patient developed orbital changes similar to thyroid-related immune orbitopathy; however, there was no dysfunction of the thyroid. We believe that the orbital changes were a paraneoplastic immune reaction caused by the metastatic paraganglioma. We recommend that in patients who do not conform to the prototypical profile of well-known orbital disease entities should undergo further testing to exclude a remote neoplasm.

Schlüsselwörter

Malignes Paragangliom - Myopathie - Myositis - paraneoplastisches Syndrom

Key words

malignant paraganglioma - myopathy - myositis - orbitopathy - paraneoplastic syndrome