Leucocorie chez l'enfant: une urgence et un défi

Die Leukokorie beim Kind: ein Notfall und eine Herausforderung

Ziel Ärzte sollen auf die Tragweite der Leukokorie beim Kind aufmerksam gemacht werden.

Methode Ausgehend von den Symptomen werden die klinischen und paraklinischen Kriterien beschrieben, die die Diagnose von Krankheitsbildern ermöglichen, die zu einer Leukokorie führen können.

Ergebnisse Über die Hälfte der weißen Pupillen sind mit einem Retinoblastom assoziiert. Die anderen wichtigen Ursachen sind mit absteigender Häufigkeit: ein persistierender primärer Glaskörper, Morbus Coats, die okuläre Toxocariasis, die Frühgeborenen-Retinopathie und Hamartome der Netzhaut. Die Diagnose wird meistens mit dem Augenspiegel gestellt, kann jedoch bei atypischer Präsentation oder bei Spätkomplikation erhebliche Probleme bieten. Das Alter, das Geschlecht, die Vererbung, Einseitigkeit, und vor allem das evtl. Vorhandensein von Verkalkungen und die Größe des Bulbus sind die klinischen Hauptkriterien für die Evaluation. Die Echographie spielt ebenso eine unabdingbare Rolle in der Abklärung der Leukokorie, deren Therapie bis zu einer Enukleation führen kann.

Schlußfolgerung Eine weiße Pupille beim Kleinkind stellt immer ein Alarmzeichen dar, und eine möglichst schnelle Abklärung der Ursache ist unerläßlich.

Summary

Purpose To heighten the awareness of the medical world to the importance of correct and rapid diagnosis in the presence of leukocoria in the child.

Methods Starting with the presenting symptom, the authors present the guide lines to follow in a practical manner in order to reach a diagnosis in the principal retinal diseases causing leukocoria.

Results A white pupil is due to retinoblastoma in almost half of all cases. Other possible causes, in order of frequency, are: persistent hyperplastic primary vitreous, Coats' disease, ocular toxocariasis, retinopathy of prematurity, retinal hamartomas. Diagnosis can usually readily be made by ophthalmoscopy, but may be problematic when the clinical presentation is atypical or in the presence of late complications. Age, sex, laterality, heredity, and in particular the presence or absence of calcifications and the size of the globe, are the main criteria for diagnosis. Ultrasonography plays a major role in this essential quest for correct diagnosis, quest which may ultimately lead to enucleation.

Conclusion Leukocoria in the child is a danger signal demanding certain diagnosis within the shortest possible time.

Schlüsselwörter

Leukokorie - Retinoblastom - Pseudo-Retinoblastome

Key words

Leukocoria - retinoblastoma - pseudoretino-blastomas