Operationsergebnisse bei kongenitalem Brown-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund: Die operative Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms wird kontrovers diskutiert. Wir haben den Effekt einer isolierten Obliquus-superior-Rücklagerung retrospektiv untersucht. Patienten und Methoden: Die Befunde wurden anhand der Krankenakten von 22 Patienten ausgewertet, die wegen eines kongenitalen Brown-Syndroms in unserer Klinik operiert wurden. Die Rücklagerung der Obliquus-superior-Sehne wurde bei einer Vertikaldeviation (VD) in Primärposition mit Kopfzwangshaltung (KZH) und deutlichem Hebungsdefizit in Adduktion indiziert, wenn die Störung spontan nicht rückläufig war. Die Schielwinkel wurden im ein- und wechselseitigen Prismen-Abdecktest, die monokulare Exkursion wurde nach Folgebewegungen und die KZH bei Fernfixation bestimmt. Die Messungen erfolgten 1 Tag präoperativ und innerhalb von 3 Monaten postoperativ. Dreizehn Patienten erschienen zu einer Spätkontrolle nach 2 - 10 Jahren. Ergebnisse: Die Patienten wurden im Alter von 4 - 17 (Median 7) Jahren operiert, 13 waren männlich, 15-mal war das rechte Auge betroffen. Acht Patienten wiesen eine Esotropie, ein Patient eine Exotropie auf, die gleichzeitig mit dem Brown-Syndrom behandelt wurde. Präoperativ betrug die VD in Primärposition 0 - 12° (Median 7°). Die Hebung in Adduktion war mindestens bis 10° unter, höchstens 15° über Mittellinie (Median 0°) möglich, in Abduktion mit 10 - 35° (Median 25°) deutlich besser. Sechzehn Patienten nahmen eine KZH ein. Die Rücklagerungsstrecke betrug in der Regel 10 mm, teilweise mit zusätzlicher freier Schlinge (6 × 0 Polyester). Am Ende der Operation war die passive Hebung in Adduktion wesentlich verbessert. Postoperativ war die VD auf 0 - 6° (Median 1°) reduziert. Zehn Patienten nahmen noch eine geringe KZH ein. Die aktive Hebung in Adduktion war trotz freier passiver Motilität nur wenig verbessert (5° unter bis 15° über Mittellinie, Median 5°). Bis zur Spätkontrolle waren die VD (0 - 4°, Median 0°) und die aktive Hebung deutlich verbessert (5 - 35° über Mittellinie, Median 15°). Schlussfolgerungen: Die Rücklagerung des Obliquus superior ist eine effektive und sichere Methode zur Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms. Das Höhenschielen in Primärposition und die Kopfzwangshaltung werden dadurch unmittelbar reduziert. Die Hebungsfähigkeit verbessert sich erst mit Verzögerung und wird oft auch langfristig nicht normal. Die Variabilität der Effekte ist vermutlich auf die heterogene Ätiologie des Brown-Syndroms zurückzuführen.

Abstract

Background: There are various surgical procedures for the treatment of congenital (”true”) Brown’s syndrome. We have evaluated the effects of a superior oblique tendon recession. Patients and Methods: In a retrospective study, we evaluated the files of 22 patients who received surgery for congenital Brown’s syndrome in our department. A recession of the superior oblique tendon was performed, when there was a hypotropia in primary position with an abnormal head posture and a significant elevation deficit in adduction, and when these findings did not improve spontaneously. The squint angles (alternate prism and cover test), the monocular motility and the abnormal head posture at distance fixation were assessed. The measurements were performed 1 day before and 3 months after surgery. Thirteen patients were examined 2 - 10 years after surgery. Results: At the time of surgery, the patients were 4 - 17 years old (median 7 years), 13 were male, in 15 patients, the right eye was concerned. Eight patients had an additional esotropia, one patient was exotropic. The vertical deviation in straight gaze was 0 - 12 deg (median 7 deg). The elevation of the eye was restricted to - 10 deg (below horizontal) to 15 deg (median 0 deg) in adduction and to 10 - 35 deg (median 25 deg) in abduction. Sixteen patients had an abnormal head posture. The superior oblique tendon was recessed by 10 mm, in some patients with an additional loop (6x0 polyester). Nine patients received simultaneous surgery for their eso/exotropia. At the end of the operation, the elevation of the eye in adduction (forced duction test) was free. Three months postoperatively, the vertical deviation was 0 - 6 deg (median 1 deg). Twelve patients did not show any abnormal head posture. Inspite of free passive motility, the monocular elevation in adduction was only slightly improved to - 5 to 15 deg (median 5 deg). At the late control, the hypotropia (0 - 4 deg, median 0 deg) and the elevation in adduction (5 - 35 deg, median 15 deg) were significantly improved. Conclusion: The recession of the superior oblique tendon is an effective and safe surgical procedure for congenital Brown’s syndrome. The efficiency of the procedure is individually variable. Presumably, this variability was caused by the heterogenous etiology of Brown’s syndrome rather than by surgical technique. The hypotropia and the abnormal head posture were reduced immediately after surgery, while the delayed improvement of active elevation in adduction often remained incomplete. Postoperative forced upgaze training may be beneficial.

Schlüsselwörter

Brown-Syndrom - Fehlinnervation - Obliquus superior - restriktive Störung

Key words

abnormal head posture - Brown’s syndrome - misdirection - restrictive strabismus - superior oblique muscle

Literatur

• 1 Booth-Mason S, Kyle G M, Rossor M. et al . Acquired Brown’s syndrome: an unusual case.  Br J Ophthalmol. 1985;  69 791-794
• 2 Breinin G M. New aspects of ophthalmoneurologic diagnostic.  Arch Ophthalmol. 1980;  98 1062-1069
• 3 Brown H W. Congenital structural muscle anomalies. Allen HJ Strabismus ophthalmic symposium. Trans New Orleans Acad Ophthalmol St Louis; Mosby 1950: 205-236
• 4 Brown H W. True and simulated superior oblique tendon sheath syndromes.  Doc Ophthalmol. 1973;  34 123-136
• 5 Catford G V, Hart J CD. Superior oblique tendon sheath syndrome: An electromyographical study.  Br J Ophthalmol. 1971;  55 155-160
• 6 Clark W N, Noel L P. Brown’s syndrome: Fusion status and amblyopia.  Can J Ophthalmol. 1983;  18 118-123
• 7 Crawford J S. Surgical treatment of true Brown’s syndrome.  Am J Ophthamol. 1976;  81 289-295
• 8 Crawford J S, Orton R B, Labow-Daily L. Late results of superior oblique muscle tenotomy in true Brown’s syndrome.  Am J Ophthalmol. 1980;  89 824-829
• 9 Crosswell H H, Haldi B A. The superior oblique tendon sheath syndrome: A report of two bilateral cases.  J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1967;  4 8-12
• 10 D’Esposito M, Cotticelli L, Caccia-Preugini G. et al . Pseudo-paralisis dell ‘oblique inferiore.  Acta Neurol. 1974;  29 1-30
• 11 Esser J, Mühlendyck H. Mechanisch bedingte Augenbewegungsstörungen. Kaufmann H Strabismus Stuttgart; Enke 2004: 419-441
• 12 Eustis H S, O’Reilly C, Crawford J S. Management of superior oblique palsy after surgery fort rue Brown’s syndrome.  J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1987;  24 10-17
• 13 Féric-Seiwerth F, Celic M. Ein Beitrag zur Kenntnis des Musculus-obliquus-superior-Sehnenscheidensyndroms (Brown’s syndrome). Fells P Proceedings of the second international orthoptic congress in Amsterdam 1971 Excerpta Medica Foundation 1972 7
• 14 Fink W H. Surgery of the vertical muscles of the eye. Springfield; Thomas 1962
• 15 Girard L J. Pseudoparalysis of the inferior oblique muscle.  South Med J. 1956;  49 342-349
• 16 Helveston E M. Brown’s syndrome: Anatomic considerations and pathophysiology.  Am Orthopt J. 1993;  43 31
• 17 Helveston E M, Merriam W W, Ellis F D. et al . The trochlea: A study of anatomy and physiology.  Ophthalmology. 1982;  89 124-133
• 18 Jacobi K W. Tenektomie des Obliquus superior bei Sehnenscheidensyndrom (Brown).  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1972;  160 669-674
• 19 Jaensch P A. Paresen der schrägen Heber.  Graefes Arch Ophthalmol. 1929;  121 113-125
• 20 Kaufmann H, Kolling G, Hartwig H. Das Retraktionssyndrom von Stilling-Türk-Duane.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1981;  178 110-115
• 21 Kaufmann H, Milkowitz K. Ergebnisse der operativen Behandlung des Retraktionssyndroms von Stilling-Türk-Duane.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1994;  204 90-97
• 22 Leone C R, Leone R T. Spontaneous cure of congenital Brown’s syndrome.  Am J Ophthalmol. 1986;  102 542-543
• 23 Mühlendyck H. Jaensch-Brown-Syndrom - Ursache und operatives Vorgehen.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1996;  208 37-47
• 24 Neugebauer A, Fricke J, Rüssmann W. Recherche, Überlegungen und Untersuchungen zur Pathophysiologie des Brown-Syndroms. Vortrag bei der 10. Tagung der Bielschowsky-Gesellschaft für Schielforschung,. München; 9.- 11.7.2004
• 25 Papst W, Stein H J. Zur Ätiologie des Musculuc-obliquus-superior-Sehnenscheiden-Syndroms.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1969;  154 506-518
• 26 Parks M M, Brown M. Superior oblique tendon sheath syndrome of Brown.  Am J Ophthalmol. 1975;  79 82-86
• 27 Parks M M, Eustis H S. Simultaneous superior oblique tenotomy and inferior oblique recession in Brown’s syndrome.  Ophthalmology. 1987;  94 1043-1048
• 28 Raynor R, Hiatt R L. Bilateral Brown’s superior oblique tendon sheath syndrome.  Ann Ophthalmol. 1970;  2 506-508
• 29 Sandford-Smith J H. Intermittent superior oblique tendon sheath syndrome. A case report.  Br J Ophthalmol. 1969;  53 412-417
• 30 Sandford-Smith J H. Superior oblique tendon sheath syndrome and its relationship to stenosing tenosynovitis.  Br J Ophthalmol. 1973;  57 859-865
• 31 Sevel D. Brown’s syndrome: A possible etiology explained embryologically.  J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1981;  18 26-31
• 32 Slavin M L, Goodstein S. Acquired Brown’s syndrome caused by focal metastasis to the superior oblique muscle.  Am J Ophthalmol. 1987;  103 598-599
• 33 Sprunger D T, von Noorden G K, Helveston E M. Surgical results in Brown syndrome.  J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991;  28 164-167
• 34 Stärk N, Fries U. Die Tenotomie des Musculus obliquus superior zur Behandlung von A-Inkomitanzen und des Brown-Syndroms.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1991;  199 337-343
• 35 Stein R. Posttraumatische, intermittierende Pseudoparese des Musculus obliquus inferior.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1965;  147 712-720
• 36 Thaller-Antlanger H. Zum spontanen Verlauf des kongenitalen Brown-Syndroms.  Zeitschr prakt Augenheilkd. 1987;  9 268-272
• 37 von Noorden G K, Oliver P. Superior oblique tenectomy in Brown’s syndrome.  Ophthalmology. 1982;  89 303-309
• 38 von Noorden G K. Binocular vision and ocular motility. St. Louis; Mosby 1996
• 39 Wadell E. Brown’s syndrome revisited.  Br Orthoptic J. 1982;  39 17-21
• 40 Wilson M E, Eustis H S, Parks M M. Brown’s syndrome.  Surv Ophthalmol. 1989;  34 153-172
• 41 Wright K W, Min B M, Park C. Comparison of superior oblique tendon expander to superior oblique tenotomy for the management of superior oblique overaction and Brown syndrome.  J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1992;  29 92-97