Evolution of Diaphragmatic Hernia Management in the Years 1991 - 2002

Abstract

Aim: Aim of the study was the analysis of our experience in the management of severe forms of CDH over the past 12 years. A comparison was made of pre- and postoperative strategy, with special attention focused on pharmacotherapy and respiratory therapy. Methods: Between 1991 and 2002, a total of 43 newborns with CDH were treated, 24 (55.8 %) boys and 19 (44.2 %) girls. When evaluating the methods and results, the 12-year period was subdivided into two 6-year intervals. The correlation between mortality rates in particular groups was studied together with such parameters as gestational age, birth weight, hernial contents, the timing of surgery, persistent pulmonary hypertension and the type of preoperative management. Results: A significant difference was noted in outcome in both groups. In the second 6-year period, the total mortality rate decreased from 59 % to less than 29 % compared to the first period (p < 0.05). Markedly higher mortality rates were seen in the subgroup of patients, in whom the hernia contained the stomach/liver tissue (62 % and 37 % in both respective periods). Conclusions: Most likely, the change in the outcome can be ascribed to the evolution of management in recent years. Thanks to a thorough preparation for surgery, aggressive pharmacotherapy and sophisticated methods of respiratory support, it has been possible to significantly decrease mortality rates in children with CDH.

Résumé

But: Le but de cette étude est l'analyse de notre expérience dans la prise en charge des hernies de coupole diaphragmatique durant les 12 dernières années. Une comparaison est faite sur la technique pré et postopératoire avec une attention particulière sur la pharmacothérapie et le traitement respiratoire. Méthodes: De 1991 à 2002, un total de 43 enfants avec une CDH étaient traités incluant 24 (55,8 %) de garçons et 19 (44,2 %) de filles. Afin d'évaluer les méthodes et les résultats, la période de 12 ans était séparée en 2 périodes de 6 années. La corrélation entre le taux de mortalité dans chaque groupe est étudiée en association avec d'autres paramètres tels que l'âge gestationnel, le poids de naissance, le contenu de la hernie, le moment de la chirurgie, l'hypertension artérielle pulmonaire persistante et le type de la prise en charge préopératoire. Résultats: Une différence significative était notée dans le devenir des deux groupes. Dans la seconde période des 6 ans, le taux total de mortalité diminuait de 59 % à moins de 29 % (p < 0,05). Un taux plus élevé de mortalité était observé dans le sous-groupe de patients dans lequel la hernie contenait du tissu gastrique et du foie (62 % et 37 % dans chaque période). Conclusion: La majorité des modifications dans le devenir sont la conséquence de l'évolution de la prise en charge notée dans les années précédentes. Grâce à la préparation à la chirurgie, une pharmacothérapie agressive et un support respiratoire sophistiqué ont rendu possible une diminution significative de la mortalité chez les enfants avec CDH.

Resumen

Objetivo: El objetivo de este estudio fue el análisis de nuestra experiencia en el tratamiento de formas graves de CDH en los últimos 12 años. Se hizo una comparación de la estrategia pre y postoperatoria con especial atención a la farmacoterapia y a la terapia respiratoria. Material y Métodos: Ente 1991 y 2002 tratamos 43 recién nacidos con CDH incluyendo 24 niños (55,8 %) y 19 niñas (44,2 %). Para evaluar los resultados, este periodo de 12 años se subdividió en dos intervalos de 6. La correlación entre las tasas de mortalidad en grupos particulares se estudió en asociación con parámetros como edad gestacional, peso de nacimiento, contenido herniario, momento de la cirugía, hipertensión pulmonar persistente y tipo de tratamiento preoperatorio. Resultados: Hubo una diferencia significativa en el resultado en ambos grupos. En el segundo periodo de 6 años la mortalidad total decreció a menos del 29 % en comparación con el 59 % del primer periodo (p < 0,05). Hubo una tasa de mortalidad más alta en el subgrupo de pacientes cuya hernia contenía estómago/hígado (62 % y 37 % en ambos periodos respectivamente). Conclusión: Muy probablemente el cambio de resultados puede ser atribuido a la evolución del tratamiento en los últimos años. Gracias a una preparación cuidadosa para la cirugía, farmacoterapia agresiva y métodos sofisticados de asistencia respiratoria ha sido posible disminuir significativamente las tasas de mortalidad en niños con hernia diafragmática congénita.

Zusammenfassung

Fragestellung: Ziel der Studie war die Analyse unserer Erfahrungen in der Behandlung schwerwiegender Formen von angeborenen Zwerchfell-Hernien in den vergangenen 12 Jahren. Die Behandlungsstrategie vor und nach der Operation wurde verglichen und besonders auf die Pharmako- und die Beatmungstherapie geachtet. Material und Methoden: Zwischen 1991 und 2002 wurden insgesamt 43 Neugeborene mit angeborenen Zwerchfell-Hernien behandelt, davon waren 24 (55,8 %) Jungen und 19 (44,2 %) Mädchen. Bei der Auswertung der Methoden und der Ergebnisse wurde zunächst der Zeitraum von 12 Jahren in 2 Zeiträume von je 6 Jahren unterteilt. Den Sterblichkeitsraten der verschiedenen Gruppen wurden Parameter wie Gestationsalter, Geburtsgewicht, die Art der in der Hernie eingeklemmten Organe, Zeitpunkt des chirurgischen Eingriffs, Vorhandensein einer anhaltenden pulmonalen Hypertension sowie die präoperative Behandlungsstrategie gegenübergestellt. Ergebnisse: Es wurde ein signifikanter Unterschied zwischen beiden Gruppen festgestellt. Im zweiten Sechsjahreszeitraum ging die Gesamtsterblichkeitsrate von 59 % auf weniger als 29 % zurück, verglichen mit den ersten sechs Jahren (p < 0,05). Es wurden aber merklich höhere Sterberaten in der Untergruppe der Kinder beobachtet, bei denen Magen/Lebergewebe in die Hernie vorgefallen waren (jeweils 62 % und 37 %). Schlussfolgerungen: Die Veränderungen in den Ergebnissen sind wahrscheinlich der Weiterentwicklung der Behandlungsstrategien in den letzten Jahren zuzuschreiben. Dank der sorgfältigen Vorbereitung auf den chirurgischen Eingriff, einer aggressiven Pharmakotherapie und ausgereifter Beatmungsmethoden wurde es möglich, die Sterblichkeitsraten bei Kindern mit angeborenen Zwerchfell-Hernien signifikant zu reduzieren.

Key words

Congenital diaphragmatic hernia - treatment - outcome

Mots-clés

Hernie diaphragmatique congénitale - traitement - devenir

Palabras clave

Hernia diafragmática congénita - tratamiento - resultados

Schlüsselwörter

Angeborene Zwerchfell-Hernie - Behandlungsstrategie - Ergebnisse

References

• 1 Adolph V, Flageole H, Perreault T. Repair of congenital diaphragmatic hernia after weaning from extracorporeal membrane oxygenation support.  J Pediatr Surg. 1995;  32 349-352
• 2 Al Hathal M, Crankson S J, Al Harbi F. Congenital diaphragmatic hernia: Experience with preoperative stabilization and delayed surgery without ECMO and inhaled nitric oxide.  Am J Perinatol. 1998;  15 487-490
• 3 Azarow K, Messineo A, Pearl R, Filler R, Barker G, Bohn D. Congenital diaphragmatic hernia - A tale of two cities: The Toronto experience.  J Pediatr Surg. 1997;  32 395-400
• 4 Bagolan P, Casaccia G, Nahom A, Trucchi A, Zangari A, Laviani R, Pirozzi N, Di Liso G, Orzalesi M. Severe congenital diaphragmatic hernia (CHD): A critical analysis of eight years experience.  Eur J Pediatr Surg. 2002;  12 95-100
• 5 Bjorklund L J, Ingimarsson J, Curstedt T, John J, Robertson B, Verner O, Vilstrup C T. Manual ventilation with a few large breaths at birth compromises the therapeutic effect of subsequent surfactant replacement in immature lambs.  Pediatr Res. 1997;  42 348-355
• 6 Boloker J, Bateman D A, Wung J T, Stolar C JH. Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively with permissive hyperpnea/spontaneous respiration/elective repair.  J Pediatr Surg. 2002;  37 357-366
• 7 Chan D KL, Ho L Y, Joseph V T. Mortality among infants with high-risk congenital diaphragmatic hernia in Singapore.  J Pediatr Surg. 1997;  32 95-98
• 8 Clark R H, Hardin W D, Hirschl R B, Jaksic T, Lally K P, Langham M R, Wilson J M. Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: A report from the congenital diaphragmatic hernia study group.  J Pediatr Surg. 1998;  33 1004-1009
• 9 Geggel L R, Murphy J D, Langleben D, Crone R K, Vacanti J P, Reid L M. Congenital diaphragmatic hernia: arterial structural changes and persistent pulmonary hypertension after surgical repair.  J Pediatr. 1985;  107 457-464
• 10 Germain J F, Farnoux C, Pinquier D. Can blood gas values predict pulmonary hypoplasia in antenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia?.  J Pediatr Surg. 1996;  31 1634-1639
• 11 Harrison M R, Mychaliska G B, Albanese C T, Jennings R W, Farrell J A, Hawgood S, Sandberg P, Levine A H, Lobo E, Filly R. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: Fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion.  J Pediatr Surg. 1998;  33 1017-1023
• 12 Ladd W E, Gross R E. Congenital diaphragmatic hernia.  N Engl J Med. 1940;  223 917-925
• 13 Nio M, Haase G, Kennaugh J, Bui K, Atkinson J B. A prospective randomized trial of delayed versus immediate repair of congenital diaphragmatic hernia.  J Pediatr Surg. 1994;  29 618-621
• 14 Reickert C A, Hirschl R B, Atkinson J B, Dudell G, Georgeson K, Glick P, Greenspan J, Kays D, Klein M, Lally K P, Mahaffey S, Ryckman F, Sawin R, Short B L, Stolar C J, Thompson A, Wilson J M. Congenital diaphragmatic hernia survival and use of extracorporeal life support at selected level III nurseries with multimodality support.  Surgery. 1998;  123 305-310
• 15 Reyes C, Chang L K, Waffarn F. Delayed repair of congenital diaphragmatic hernia with early high-frequency oscillatory ventilation during preoperative stabilization.  J Pediatr Surg. 1998;  33 1010-1014
• 16 Sakai H, Tamura M, Hosokawa Y, Bryan A C, Barker G A, Bohn D J. Effect of surgical repair on respiratory mechanics in congenital diaphragmatic hernia.  J Pediatr. 1987;  111 432-438
• 17 Sakurai Y, Azarow K, Cutz E, Messineo A, Pearl R, Bohn D. Pulmonary barotrauma in congenital diaphragmatic hernia: a clinicopathological correlation.  J Pediatr Surg. 1999;  34 1813-1817
• 18 The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group . Does extracorporeal membrane oxygenation improve survival in neonates with congenital diaphragmatic hernia?.  J Pediatr Surg. 1999;  34 720-725
• 19 Wilson J M, Lund D P, Lillehei C W, Vacanti J P. Congenital diaphragmatic hernia - A tale of two cities: The Boston experience.  J Pediatr Surg. 1997;  32 401-405
• 20 Wung J T, Sahni R, Moffitt S T, Lipsitz E, Stolar C JH. Congenital diaphragmatic hernia: Survival treated with very delayed surgery, spontaneous respiration, and no chest tube.  J Pediatr Surg. 1995;  30 406-409