The Contribution of Modern Imaging to Planning Separation Strategies in Conjoined Twins

Abstract

Background/aim

An accurate knowledge of the often complex and unexpected anatomy of conjoined twins is required in order to devise appropriate surgical strategies for separation. The recent progress of imaging techniques prompts an assessment of their contribution to planning separation strategies.

Material and Methods

From 1990, we treated 8 consecutive sets of conjoined twins: 1 acardiac-acephalus, 1 epigastric heteropagus, 2 omphalopagus, 2 omphalothoracopagus, 1 ischiopagus tetrapus and 1 parapagus tripus. The first two sets were separated straightforwardly after birth and were excluded. Ultrasonographic and plain and contrast X-ray studies were used in all the remaining sets, angiography in 5, CT in 4, and MRI in 4. Helical CT and magnetic resonance angiography (MRA) were used in 3 sets.

Results

Two sets of omphalopagus twins and one of omphalothoracopagus twins were separated after birth due to brain damage of one twin, cloacal exstrophy and large arterial shunting, respectively. They were assessed using barium studies (3 sets), IVP (3), angiography (2), CT (2) and MRI (1). Three of six babies survived after separation. In the second set of omphalothoracopagus ecocardiography and MRA revealed that the extent of cardiovascular sharing precluded separation. In the remaining two sets of twins respectively ischiopagus and parapagus, the extent of organ sharing was depicted using three-dimensional helical CT and MRI; the four babies are alive after separation.

Conclusions

Conventional imaging contributes only modestly to separation planning. In contrast, advanced imaging techniques are amazingly efficient in depicting complex fusions that have to be accurately recognised when planning realistic separation strategies.

Résumé

But

Une connaissance précise de l'anatomie complexe et souvent inattendue des enfants siamois est nécessitée pour prévoir la stratégie chirurgicale appropriée à leur séparation. Les progrès récents des techniques d'imagerie permettent un bilan pour planifier la stratégie de séparation.

Matériel et Méthodes

Depuis 1990, nous avons traité 8 couples d'enfants siamois: 1 acardiaque-anencéphalique, 1 hétérophage épigastrique, 2 omphalopages, 2 omphalo-thoracopages, 1 ischiopage tetrapus, et 1 parapage tripus. Le premier couple était séparé immédiatement après la naissance et était exclu. L'échographie et les radiographies simples de l'abdomen sont utilisés chez tous les autres, une angiographie chez 5, un scanner chez 4 et une IRM chez 4. Le scanner hélicoïdal et la résonance magnétique nucléaire (MRA) étaient utilisés chez 3 couples.

Résultats

Deux couples d'omphalopages et un couple d'omphalothoracopages étaient séparés dès la naissance car l'un des deux présentait un dommage cérébral; une exstrophie cloacale et un large shunt artériel chez l'autre. Ils ont des études barytées (3 couples), une urographie intraveineuse (3 couples), une angiographie (2 couples), un CT (2 couples) et une IRM (1 couple). 3 des 6 bébés ont survécus après la séparation. Dans le second couple d'omphalothoracopages, l'échographie et MRA montrèrent que l'étendue du système cardiovasculaire commun empêchait la séparation. Dans les deux autres couples, ischiopages et parapages, l'étendue des organes en commun a été analysé par un scanner hélicoïdal et par une IRM. Les 4 enfants sont vivants après la séparation.

Conclusion

L'imagerie conventionnelle contribue seulement modestement à préparer la séparation. En contraste, les techniques avancées d'imagerie sont seulement efficaces pour dépister les fusions complètes qui doivent être reconnues au moment du planning de la stratégie de séparation.

Resumen

Introducción/Objetivo

La planificación quirúrgica de la separación de parejas de gemelos siameses requiere un estudio previo minucioso de la frecuentemente compleja e inesperada anatomía. El objetivo de este trabajo es revisar la aportación de las técnicas de imagen en la evaluación preoperatoria de este tipo de gemelos.

Material y Métodos

Desde 1990 hemos tratado 8 parejas de gemelos siameses: 1 acardio-acéfalo, 1 heterópago epigástrico, 2 onfalópagos, 2 onfalotoracópagos, 1 isquiópago tetrapus y 1 parápago tripus. Las 2 primeras parejas fueron separadas inmediatamente tras el parto y no se incluyen en este trabajo. Como estudios de imagen, se practicaron a las 6 restantes ecografía, radiografías simples y estudios baritados; en 5 se practicó también angiografía, en 4 TAC y RMN, y en 3 TAC helicoidal y Angiografía Magnética Nuclear (AMN).

Resultados

Las dos parejas de onfalópagos y 1 de los onfalotoracópagos fueron separadas inmediatamente tras el nacimiento debido a, respectivamente, daño cerebral severo de uno de los componentes, extrofia cloacal compartida y shunt arterial masivo. En estos 3 casos se practicaron estudios baritados (3 parejas), pielografía intravenosa (3), angiografía (2), TAC (2) y RMN (1). Tres de los 6 niños sobreviven tras la intervención.

En la segunda pareja de onfalotoracópagos, la ecocardiografía y la AMN diagnosticaron que la extensión y complejidad de la unión contraindicaba cualquier intento de separación. En las 2 parejas restantes, isquiópagos y parápagos, la unión común fue visualizada gracias al TAC helicoidal tridimensional y a la RMN; los 4 pacientes están vivos después de ser separados.

Conclusiones

Las técnicas de imagen convencionales contribuyen escasamente al estudio preoperatorio de los gemelos unidos. Sin embargo, las técnicas más complejas son altamente eficaces para visualizar las fusiones complejas, lo que permite una planificación realista de la estrategia operatoria.

Zusammenfassung

Siamesische Zwillinge zeigen oft eine komplexe und unvorhersehbare Anatomie, deren genaue Kenntnis jedoch für die spätere Trennung unabdingbar ist. Die Fortschritte bei den bildgebenden Verfahren wie MRI und MRA ermöglichen es inzwischen, Kenntnisse zu gewinnen, die eine genaue Operationsplanung gestatten.

Methodik

Seit 1990 wurden im Hospital Infantile La Paz 8 siamesische Zwillinge behandelt: 1 Akardiak-Azephalus, 1 epigastrischer Heteropagus, 2 Omphalopagen, 2 Omphalo-Thorakopagen, 1 Ischiopagus tetrapus und 1 Parapagus tripus. Die ersten beiden Patientenpaare wurden unmittelbar nach der Geburt operiert und in die vorliegende Untersuchung nicht aufgenommen. Bei den übrigen 6 Paaren wurden eine Sonographie, Röntgenleer- und Röntgenkontrastaufnahmen, bei 5 Paaren eine Angiographie, bei 4 ein CT und bei weiteren 4 ein MRI durchgeführt. Ein Spiral-CT und eine Magnetresonanzangiographie (MRA) wurden bei 3 Zwillingen vorgenommen.

Ergebnisse

Die beiden Omphalopagen sowie ein Omphalo-Thorakopagus wurden direkt nach der Geburt wegen Hirnschädigung bei einem Partner, Kloakenexstrophie und größerer arterieller Shunts operiert. Bei ihnen waren 3 Bariumuntersuchungen, 3 i.v.Ps, 2 Angiographien, 2 CTs und 1 MRI durchgeführt worden. Drei der vier Kinder überlebten nach der Trennung.

Bei dem zweiten Omphalo-Thorakopagenpaar wurden eine Echokardiographie und eine Magnetresonanzangiographie durchgeführt, die das Ausmaß der kardiovaskulären Verbindung der Zwillinge zeigten, so dass eine Trennung nicht möglich war. Die beiden Ischiopagen sowie der Parapagus tripus wurden mittels des dreidimensionalen Spiral-CTs und des MRIs untersucht, um das Ausmaß der Verbindung festzulegen. Alle 4 Kinder überlebten die Trennung.

Schlussfolgerungen

Die bisherigen bildgebenden Verfahren wie Röntgen und Sonographie erlauben nur unzureichend, die anatomische Situation von siamesischen Zwillingen zu erhellen und die operative Trennung zu planen. Die neuen bildgebenden Verfahren wie CT, MRI, Spiral-CT und Magnetresonanzangiographie sind hier wesentlich hilfreicher und sollten grundsätzlich vor jeder Trennung von siamesischen Zwillingen durchgeführt werden.

Key words

Conjoined twins - radiology - imaging - MRI - CT scan - helical CT

Mots-clés

Siamois - radiologie - imagerie - IRM - CT scan - scanner hélicoïdal

Palabras clave

Gemelos siameses - radiología - imagen - RMN - TAC - TAC helicoidal

Schlüsselwörter

Bildgebende Verfahren - siamesische Zwillinge - MRI - MRA - Spiral-CT

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