Korrelation der motorisch evozierten Potenziale mit dem striatalen Glukosestoffwechsel bei Patienten mit Morbus Wilson

Zusammenfassung

Patienten, die an einer neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson leiden, haben häufig eine verlängerte zentralmotorische Leitzeit. Es wird vermutet, dass neben einer Störung der kortikospinalen Leitungsbahn auch die verminderte Erregbarkeit von Motoneuronen infolge basalganglionärer Dysfunktion eine pathophysiologische Bedeutung hat. Dies soll auf der Basis der striatalen Glukoseutilisation geprüft werden. Bei 14 Patienten (11 der neurologischen Verlaufsform, 3 der nichtneurologischen Verlaufsform) bestimmten wir die zentralmotorischen Leitzeiten und die striatale Glukoseutilisation mittels [¹⁸F]FDG-Positronenemissionstomographie. Verlängerte zentralmotorische Leitzeiten traten in unterschiedlicher Schwere und variabler Seitenzugehörigkeit nur bei der neurologischen Kohorte auf. Das Ausmaß der verminderten striatalen Glukoseutilisation als Ausdruck der basalganglionären Dysfunktion ist ebenso unterschiedlicher Ausprägung, ohne dabei konform zur pyramidalen Leitungsfunktionsstörung zu sein. Damit sprechen vorliegende Befunde gegen einen engen pathophysiologischen Zusammenhang basalganglionärer und pyramidaler Funktionsstörungen.

Abstract

Patients suffering from a neurological form of Wilson's disease often have an increased central motor conduction time. In addition to a disorder of the corticospinal pathway, the reduced degree of excitatory response of motor neurons due to basal ganglionic dysfunction is thought to be of pathophysiological significance. This should be investigated by evaluation of striatal glucose metabolism. In 14 patients (11 with the neurological form, 3 with the non-neurological form), the central motor conduction time and the striatal glucose metabolism were determined using [¹⁸F]FDG-PET. Delayed central motor conduction times of varying severity and variable side-to-side differences only occurred in the neurological cohort. Although the degree of reduction of the striatal glucose metabolism - an expression of basal ganglionic dysfunction - was equally variable, it did not match the pyramidal conductivity function disorder. Consequently, the findings achieved argue against the existence of a close pathophysiological link between basal ganglionic and pyramidal disorders.

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