Visuelle Rehabilitation bei Patienten mit hereditärer Netzhautdystrophie: aktuelle Daten einer Sehbehindertenambulanz

Zusammenfassung

Hintergrund: Hereditäre Netzhauterkrankungen führen insbesondere bei jüngeren Patienten häufig zur Sehbehinderung. Wegen der hohen Mobilität und noch beruflichen Tätigkeit der Patienten stellen sie eine große Herausforderung bei der Rehabilitation in einer Sehbehindertenambulanz dar. Die Studie zeigt das Spektrum an geeigneten Sehhilfen, wie sie in unserer Abteilung verschrieben wurden. Material und Methoden: Unsere Sehbehindertenambulanz versorgte zwischen Januar 2003 und Oktober 2004 insgesamt 2500 Patienten. Davon waren 141 (5,6 %) von einer hereditären Netzhauterkrankung betroffen. Nach Bestimmung der bestmöglichen Refraktion für Ferne und Nähe sowie Messung des Vergrößerungsbedarfs erfolgte die Anpassung, Erprobung und Verordnung von optisch oder elektronisch vergrößernden Sehhilfen. Ergebnisse: Bei einem bevorzugten Erstvorstellungsalter um das 15. oder 40. Lebensjahr trat die Zapfen-Stäbchen-Dystrophie bei 46 Patienten (33 %) auf, Morbus Stargardt bei 38 (27 %), Retinopathia pigmentosa bei 37 (26 %), Albinismus bei 15 (11 %) sowie Achromatopsie bei 5 (3 %) Patienten. Der bestkorrigierte Fernvisus am besseren Auge betrug im Mittel 0,142 (SD ± 3,3 Zeilen), der bestkorrigierte Lesevisus 0,124 (SD ± 6,1 Zeilen). Der Vergrößerungsbedarf lag im Mittel bei 5-fach (SD ± 6,7). Zu den am häufigsten verschriebenen optischen Hilfsmitteln zählten die Fernbrille und Lupen (jeweils 20 %), Monokulare und Kantenfilter (jeweils 13 %) sowie Lese- und Lupenbrillen (8 %). Elektronische Hilfsmittel wurden nur bei 8 % der betroffenen Patienten verordnet. Schlussfolgerungen: Patienten mit hereditären Netzhauterkrankungen erreichen Lesefähigkeit in der Regel mit optischen Hilfsmitteln. Der hohe Anteil verordneter Fernbrillen und Lupen macht deutlich, dass häufig sehr einfache Lösungen zu einer ausreichenden Versorgung in dieser Patientengruppe führen. An Kantenfiltergläser mit individuell zu testender Absorptionskante sollte bei den häufig mit Photophobie einhergehenden Erkrankungen stets gedacht werden.

Abstract

Background: Especially during adolescence, hereditary retinal dystrophies can cause visual impairment. Because of their high mobility and working activities, these patients represent a great challenge for a Low-Vision Department. This study illustrates the spectrum of appropriate magnifying devices for them, as prescribed in our Low-Vision Department. Patients and Methods: Between January 2003 and October 2004, we took care of 2,500 patients in our Low-Vision Department. 141 (5.6 %) of them suffered from a hereditary retinal dystrophy. After ascertaining the best corrected distance and near visual acuity as well as the magnification demand we prescribed the appropriate optic or electronic magnifying aids. Results: The preferential age for the first visit was between 15 and 40 years. Within the retinal dystrophies we saw cone-rod dystrophy in 46 (33 %) patients, Stargardt’s disease in 38 (27 %), retinitis pigmentosa in 37 (26 %), albinism in 15 (11 %) and achromatopsia in 5 (3 %) patients. The average of the best corrected distance visual acuities of the better eye was 0.142 (SD ± 3.3 lines), the best corrected visual acuity for reading was 0.124 (SD ± 6.1 lines). The average magnification demand was 5 × (SD ± 6.7). The most prescribed optic magnifying aids were distance spectacles and magnifying glasses (each 20 %), monocular telescopes, contrast enhancing filters (each 13 %) and reading glasses (8 %). Electronic magnifying aids were prescribed in only 8 %. Conclusions: Fluent reading ability in hereditary retinal dystrophies could be achieved mostly by optic magnifying aids. The high proportion of prescribed distance glasses and magnifying glasses shows that often simple magnifying aids are suitable for these patients. Because of the high photophobia, contrast-enhancing filters should always be considered.

Schlüsselwörter

visuelle Rehabilitation - vergrößernde Sehhilfen - Low Vision - hereditäre Netzhauterkrankungen

Key words

visual rehabilitation - magnifying devices - low vision - hereditary retinal dystrophies

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