Über Zwerchfellrelaxationen im Säuglings- und Kleinkindesalter

Zusammenfassung

Zwerchfellrelaxationen im Säuglings- und Kleinkindesalter sind meist angeboren, daneben spielen aber auch geburtstraumatisch erworbene Relaxationen eine Rolle. Für den Patienten haben beide Zustände die gleichen Folgen, wie auch später pathologisch-anatomisch eine sichere Differenzierung meist nicht möglich ist. Totale Zwerchfellrelaxationen werden links häufiger als rechts, partielle fast ausschließlich rechts beobachtet. Je nach Ausmaß der Schädigung bzw. Höhe des Zwerchfellstandes können klinisch sehr unterschiedliche Bilder entstehen, bei denen Störungen der Atem- und Herz-Kreislauf-Funktion oder der Verdauungsorgane im Vordergrund stehen. Die Diagnose wird ermöglicht durch Röntgenuntersuchungen, wobei eine Magen-Darm-passage, unter Umständen auch das Pneumoperitoneum wertvolle Hilfe leisten. Eine Therapie ist nur durch Operation möglich, wobei der breiten Doppelung des Zwerchfells der Vorzug gegeben wird. Die Operationsindikation soll nicht eng gestellt werden, da solche Kinder oft in ihrem Gedeihen beeinträchtigt und für Infekte vermehrt anfällig sind; bei Pneumonien kann dadurch schnell eine akute Ateminsuffizienz auftreten. Bei vitaler Indikation soll die Operation so früh wie möglich, bei Neugeborenen am besten schon in den ersten 48 Lebensstunden erfolgen.

Bei partiellen Zwerchfellrelaxationen handelt es sich zumeist um harmlose rechtsseitige Zwerchfellbuckel, die Lebergewebe enthalten, aber differentialdiagnostisch Schwierigkeiten bereiten können. Bei einem Fall von partieller rechtsseitiger Zwerchfellrelaxation fand sich als Inhalt die dystope rechte Niere.

Summary

In infancy and childhood relaxation of the diaphragm usually is a congenital anomaly, but in addition, relaxations due to trauma during delivery should always be considered. The consequences for the patient are the same, and anatomically, differentiation may also be impossible in later life. Total relaxation is found more frequently on the left, partial more often on the right side. The clinical picture varies considerably, depending on the extent of the lesion and the level of the diaphragm; but disturbances of pulmonary, cardiovascular and gastrointestinal function predominate. Diagnosis is established by roentgenography. G.I. series and pneumoperitoneum may be of great help. The only therapy is surgical correction. Preferably, the diaphragm should be reconstructed in two layers. Since these children are often retarded in their physical development and prone to acquire infections, the indication for surgery should be made generously. Respiratory insufficiency may occur rapidly in case of pneumonia. If necessary, operation should be performed within the first 48 hours of life.

Partial rightsided relaxation is usually harmless. The sac, as a rule, contains liver tissue, but there may be differential diagnostic difficulties. In one case the dystopic right kidney was found in the relaxation.

Résumé

Les paralysies diaphragmatiques chez les nouveau-nés ou chez les jeunes enfants sont, la plupart du temps, congénitales. Cependant à côté de cela, on trouve des cas dus aux traumatismes obstétricaux. Pour les malades, dans les 2 cas, les suites en sont les mêmes, de même que plus tard, un diagnostic différentiel sur des bases anatomopathologiques ne peut pas être possible. Les paralysies diaphragmatiques totales sont beaueoup plus fréquentes à gauches qu'à droite mais les paralysies partielles ne se retrouvent pratiquement jamais qu'à droite. Selon le degré de la lésion, notamment la hauteur du diaphragme, on trouve des images cliniques très différentes, au premier plan, on trouve des perturbations de la respiration, de la circulation cardio-vasculaire ou de la digestion. Le diagnostic est possible par l'examen radiographique et un transit gastrointestinal ou encore éventuellement un pneumo-péritoine peuvent être d'une aide précieuse. Le seul traitement possible est chirugical. La préférence est donnée à un doublement des coupoles diaphragmatiques sur elles-mêmes. Les indications opératoires ne doivent pas être étroites parce que de tels enfants sont souvent faibles et très sensibles aux infections; une pneumonie par exemple, peut dans ces cas provoquer une insuffisanee respiratoire très aigue. Dans les indications vitales, l'opération doit être aussi précoce que possible chez le nouveau-né, au mieux déjà 48 H. après la naissance.

Dans les paralysies diaphragmatiques partielles, il s'agit le plus souvent d'une poche diaphragmatique droite contenant le tissu hépatique maus dont le diagnostic différentiel peut être extrêmement difficile. Dans un cas de paralysie partielle droite on trouva, comme contenu de la poche, un rein droit ectopique.