Ein Beitrag zur Klinik der gitterigen Hornhautdystrophie*

Zusammenfassung

Bei der autosomal dominant vererbten gitterigen Hornhautdystrophie handelt es sich um eine rein korneale hereditäre Stoffwechselstörung im Sinne einer lokalisierten Amyloidose. Anhand eigener Untersuchungen einer Familie mit gitteriger Hornhautdystrophie werden die Untersuchungsergebnisse der einzelnen Mitglieder mitgeteilt. Die gitterige Hornhautdystrophie ist durch einen langsam progredienten Verlauf gekennzeichnet, wobei 3 Stadien festgestellt werden können, nämlich Stadium A: Parazentral nestartig angeordnete Gitterlinien; Stadium B: Parazentral Gitterlinien und zentrale, subepitheliale fleckförmige Trübungen; Stadium C: Parazentral Gitterlinien und zentrale, subepitheliale, diffus-weiße Trübung. Häufig sind mit der gitterigen Hornhautdystrophie pseudoentzündliche Symptome vergesellschaftet, wie Photophobie, Epiphora, „rotes Auge”, Schmerzattacken infolge rezidivierender Hornhauterosionen. Hinsichtlich der perforierenden Keratoplastik kommt es bei der gitterigen Hornhautdystrophie nach einer gewissen Latenzzeit zu Veränderungen in der Spenderhornhaut. Dabei können 3 Typen von Trübungen auftreten: 1. Periphere, gitterige Linien und Flecken im Stroma, 2. Diffuse, subepitheliale, weißliche Trübungen und 3. Rezidivierende, strichförmige Hornhautepithelaufbrüche.

Summary

Autosomal dominant hereditary lattice-type corneal dystrophy is a purely corneal hereditary metabolic disturbance, i.e. a localized amyloidosis. The author describes the findings in a family presenting with this disease. The condition progresses slowly; three stages may be distinguished, namely stage A, characterized by paracentrally arranged reticular lattice lines; stage B, characterized by paracentral lattice lines and patchy central subepithelial opacifications, and stage C, distinguished by paracentral lattice lines and diffuse white central subepithelial opacifications. Frequently, lattice-type corneal dystrophy is accompanied by symptoms of a pseudo-inflammation, e. g., photophobia, epiphora, „red eye” and pain due to recurrent corneal erosions. With regard to penetrating keratoplasty, changes of the donor cornea after a certain period of latency may be observed lattice-type corneal dystrophy as a result of which three types of opacifications may occur: 1) peripheral lattice lines and spots in the stroma; 2) diffuse whitish subepithelial opacifications, and 3) recurrent straited eruptions of the corneal epithelium.