Aspekt und Inzidenz der Irishamartome bei Neurofibromatosis v. Recklinghausen

Zusammenfassung

Ende 1984 wurden an der Augenpoliklinik des Uni-Spitales in Zürich 133 Personen (89 mit bekannter Neurofibromatose v. Recklinghausen, 44 gesunde Kontrollpersonen) an der Spaltlampe auf das Vorkommen von Irishamartomen untersucht. Die Hamartome zeigten charakteristische Aspekte punkto Lage, Farbe, Form und Anzahl. Kontrollpersonen hatten in keinem Fall Hamartome. Bei Neurofibromatosis zeigten Patienten, welche älter als 12 Jahre waren (65 Fälle) in 100% Hamartome, insgesamt wurden bei den Neurofibromatosefällen in 91% Hamartome gefunden. Wir halten Irishamartome post-pubertär für ein zuverlässiges und wertvolles diagnostisches Kriterium.

Summary

In 1984 133 individuals (89 with neurofibromatosis, 44 healthy subjects) underwent slit-lamp examination for hamartomas. The hamartomas were characteristic with regard to location, color, shape, and number. No hamartomas were found in the healthy controls. Patients over 12 years old with neurofibromatosis (65 cases) all had hamartomas. The authors consider postpuberty iris hamartomas to be a reliable clinical sign of neurofibromatosis.