Zytostatische und immunsuppressive Therapie des okulären Behçet-Syndroms

Zusammenfassung

Anhand der Krankheitsverläufe von 16 Patienten, die eine Augenbeteiligung bei gesichertem Behçet-Syndrom aufwiesen, werden die okuläre Symptomatik dieser Erkrankung und die Ergebnisse einer zytostatischen und immunsuppressiven Therapie mit Cyclosporin A (N=6), Chlorambucil (N=6) sowie Cyclophosphamid und Procarbazin (N=4) dargestellt. Klinischer Verlauf und Therapieerfolg wurden in Bezug zum Visus und zur Dauer der Erkrankung vor Beginn der zytostatischen Therapie gesetzt. Die durchschnittliche Beobachtungszeit betrug 4,6 Jahre mit einer maximalen Nachbeobachtungszeit von 9 Jahren. Als okuläres Leitsymptom fand sich bei allen Patienten eine hämorrhagische, okkludie-rende Periphlebitis. Weitere Symptome waren in abnehmender Häufigkeit Chorioretinitis, Iridocyclitis, Cataracta complicata, Sekundärglaukom und exsudative Netzhautablösung. Die Patientengruppe, bei der die zytostatische Therapie nicht später als 6 Monate nach Erkrankungsbeginn einsetzte, wies konstante bzw. sich bessernde Visuswerte sowie eine deutliche Verminderung des intraokularen Reizzustandes und der Rezidivhäufigkeit auf. Dagegen konnte eine Visusverbesserung und eine Verbesserung der okulären Symptomatik bei sehr fortgeschrittenen Fällen trotz zytostatisch-immunsuppressiver Therapie nicht erreicht werden. Die Ergebnisse sprechen für einen frühen Einsatz der immunsuppressiven Therapie in den Fällen mit Behçet-Syndrom, bei denen noch kein Zustand schwerer, irreversibler Schädigung eingetreten und das Sehvermögen auf beiden Augen bedroht ist. Die möglichen Risiken einer immunsuppressiven Therapie (insbesondere das Risiko der Entstehung eines malignen Tumors) müssen bei der Indikationsstellung allerdings ausreichend berücksichtigt werden.

Summary

Ocular symptoms of Behçet's syndrome in 16 patients and the results of cytostatic and immunosuppressive therapy with cyclosporin A (6 patients), chlorambucil (6 patients), and a combination of cyclophosphamide and procarbacin (4 patients) are described. The clinical course and therapeutic outcome were compared to the patients' visual acuity and the duration of the disease prior to institution of cytostatic therapy. Average follow-up was 4.6 years, maximum 9 years. The principal ocular symptom in all patients was hemorrhagic, occlusive periphlebitis. Other symptoms, in descending order of frequency, were chorioretinitis, iridocyclitis, complicated cataract, secondary glaucoma and exudative retinal detachment. The patients in whom cytostatic therapy was instituted no later than 6 months after onset of the disease showed an improvement in or stabilization of visual acuity, as well as a clear reduction in signs of intraocular inflammation and frequency of recurrence. No improvement in visual acuity or ocular symptoms was achieved in cases where the disease was very advanced, despite cytostatic-immunosuppressive therapy. The results support early institution of immunosuppressive therapy in cases with Behçet's syndrome where severe, irreversible damage has not yet occurred and in which vision is threatened in both eyes. However, due consideration must be given to the potential risks of immunosuppressive therapy, in particular the risk of a malignant tumor.