Zusammenfassung
Hintergrund Die subakut sklerosierende Panenezephalitis manifestiert sich gelegentlich primär
am Auge und kann zu einer schweren Beeinträchtigung des Sehvermögens führen. Die Diagnose
bereitet in Anbetracht der Seltenheit der Erkrankung in der Regel Schwierigkeiten.
Kasuistik Es wird der letale Verlauf eines Patienten mit subakut sklerosierender Panancephaltis
(SSPE) beschrieben. Die Erkrankung manifestierte sich mit einer ausgeprägten ophthalmologischen
Symptomatik, die bereits vor den klinisch neurologischen Symptomen einsetzte und zu
einer nahezu vollständigen beidseitigen Erblindung führte. Der dramatische Visusabfall
wurde von einer zuerst einseitigen, später beidseitigen großflächigen Pigmentepithelaffektion
des hinteren Augenpoles hervorgerufen. Zeichen einer Entzündung retinaler Gefäße oder
eine Beteiligung der inneren Retinaschichten waren weder klinisch noch fluoreszenzangiographisch
feststellbar. Auch die Aderhautangiographie zeigte eine für akute Pigmentepitheliopathien
typische Blockade der Aderhautfluoreszenz. Im Verlauf von zwei Wochen entwickelte
sich eine Optikusatrophie.
Schlußfolgerung Die primäre Affektion des Pigmentepithels und der äußeren Netzhautschichten wird
als Besonderheit dieses Falles herausgestellt. Bei Vorliegen einer äußeren Retinitis
des hinteren Augenpoles sollte daher an eine SSPE gedacht werden.
Summary
Background A primary ocular manifestation of subacute sclerosing panencephalitis is known and
can progress to severe visual deterioration. The rare occurrence of the disease makes
diagnosis often difficult.
Case report The lethal clinical course of a patient with subacute sclerosing panencephalitis
(SSPE) is presented. The disease manifested itself with severe ophthalmic symptoms
preceding clinical and neurological signs and leading to bilateral blindness. The
dramatic drop of visual acuity was due to a unilateral and later in the course bilateral
pigmentepitheliopathy of the posterior pole. Inflammatory signs of retinal vasculature
or inner retinal layers were detected neither clinically nor by fluoresceine angiography.
A typical blockage of background fluorescence was demonstrated in fluoresceine and
indocyanine angiography. Within two weeks after initial symptoms optic atrophy developed
in both eyes.
Conclusion The primary lesion of retinal pigment epithelium and outer retinal layer were the
prominent findings in this case. The presence of an outer retinitis of the posterior
pole should alert the physician to the possibility of subacute sclerosing panencephalitis.
Schlüsselwörter
Fluoreszein Angiographie - Indozyanin Grün Angiographie - Masern Virus - Äußere Retinitis
- Slow Virus Erkrankung - subakute sklerosierende Panenzephalitis
Key words
Fluorescein angiography - indocyanine green angiography - measle virus - outer retinitis
- slow virus desease - subacute sclerosing panencephalitis
