Äußere Retinitis als Frühsymptom bei subakut sklerosierender Panencephalitis (SSPE)

Zusammenfassung

Hintergrund Die subakut sklerosierende Panenezephalitis manifestiert sich gelegentlich primär am Auge und kann zu einer schweren Beeinträchtigung des Sehvermögens führen. Die Diagnose bereitet in Anbetracht der Seltenheit der Erkrankung in der Regel Schwierigkeiten.

Kasuistik Es wird der letale Verlauf eines Patienten mit subakut sklerosierender Panancephaltis (SSPE) beschrieben. Die Erkrankung manifestierte sich mit einer ausgeprägten ophthalmologischen Symptomatik, die bereits vor den klinisch neurologischen Symptomen einsetzte und zu einer nahezu vollständigen beidseitigen Erblindung führte. Der dramatische Visusabfall wurde von einer zuerst einseitigen, später beidseitigen großflächigen Pigmentepithelaffektion des hinteren Augenpoles hervorgerufen. Zeichen einer Entzündung retinaler Gefäße oder eine Beteiligung der inneren Retinaschichten waren weder klinisch noch fluoreszenzangiographisch feststellbar. Auch die Aderhautangiographie zeigte eine für akute Pigmentepitheliopathien typische Blockade der Aderhautfluoreszenz. Im Verlauf von zwei Wochen entwickelte sich eine Optikusatrophie.

Schlußfolgerung Die primäre Affektion des Pigmentepithels und der äußeren Netzhautschichten wird als Besonderheit dieses Falles herausgestellt. Bei Vorliegen einer äußeren Retinitis des hinteren Augenpoles sollte daher an eine SSPE gedacht werden.

Summary

Background A primary ocular manifestation of subacute sclerosing panencephalitis is known and can progress to severe visual deterioration. The rare occurrence of the disease makes diagnosis often difficult.

Case report The lethal clinical course of a patient with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is presented. The disease manifested itself with severe ophthalmic symptoms preceding clinical and neurological signs and leading to bilateral blindness. The dramatic drop of visual acuity was due to a unilateral and later in the course bilateral pigmentepitheliopathy of the posterior pole. Inflammatory signs of retinal vasculature or inner retinal layers were detected neither clinically nor by fluoresceine angiography. A typical blockage of background fluorescence was demonstrated in fluoresceine and indocyanine angiography. Within two weeks after initial symptoms optic atrophy developed in both eyes.

Conclusion The primary lesion of retinal pigment epithelium and outer retinal layer were the prominent findings in this case. The presence of an outer retinitis of the posterior pole should alert the physician to the possibility of subacute sclerosing panencephalitis.

Schlüsselwörter

Fluoreszein Angiographie - Indozyanin Grün Angiographie - Masern Virus - Äußere Retinitis - Slow Virus Erkrankung - subakute sklerosierende Panenzephalitis

Key words

Fluorescein angiography - indocyanine green angiography - measle virus - outer retinitis - slow virus desease - subacute sclerosing panencephalitis