Intraorbitale Tumoren des peripheren Nervensystems

Zusammenfassung

Bei neoplastischen Prozessen im Bereich der Orbita wird ein nicht unerheblicher Teil dieser Neubildungen durch Tumoren des peripheren Nervensystems verursacht. Aufgrund eines klinisch ähnlichen Verhaltens und sich gleichender radiologischer Merkmale verursachen diese Tumoren manchmal differenzialdiagnostische Schwierigkeiten. Unsere Erfahrung mit den Tumoren zeigt, dass sie zu einem nicht uniformen Symptomkomplex führen. Neben Schmerzen, Motilitätsstörungen, Sehverminderung und Doppelbildern sind Exophthalmus und Bulbusverlagerung die auffälligsten Symptome. Eine bildliche Darstellung ermöglicht zwar eine genaue Lokalisationsbestimmung des Tumors und erleichtert die Auswahl des Operationsverfahrens, hilft aber nur bedingt, Entität und Dignität der Raumforderung einzuschätzen. Deshalb bleibt eine repräsentative Probebiopsie mit anschließender histopathologischer Diagnostik unabdingbar. Anschließend soll in Anbetracht der möglichen postoperativen Komplikationen eine totale Tumorexstirpation durch einen möglichst schonenden Zugang durchgeführt werden.

Abstract

In neoplastic processes in the orbital area, a not significant part of these new entities is caused by tumours of the peripheral nervous system. Due to a clinically similar behaviour and radiological features also being similar, these tumours sometimes cause differential diagnostic difficulties. Our experience with these tumours shows that they do not have a uniform symptom complex. Exophthalmus and displacement of the globe are the most visible symptoms besides pain, motility disturbances, reduced visus and double images. Clinical imaging allows the exact localisation of the tumour and makes it easier to choose the best surgical method. However, imaging does not allow the exact assessment of the entity or enable a decision to be made about the possible malignancy of the tumour. Therefore, a representative biopsy and a histopathological examination are essential. Then, a complete tumour resection should be performed using the most careful incision possible to avoid postoperative complications.

Schlüsselwörter

Orbita - Pathologie - okuläre Tumoren

Key words

orbit - pathology - ocular tumours

Literatur

• 1 Abe T, Kawamura N, Homma H. et al . MRI of orbital schwannomas.  Neuroradiology. 2000;  42 466-468
• 2 Cantore W A. Neural Orbital Tumors.  Curr Opin Ophthalmol. 2000;  11 367-371
• 3 Cummings T J, Provenzale J M, Hunter S B. et al . Gliomas of the optic nerve. Histological, immunohistochemical (MIB-1 and p53), and MRI analysis.  Acta Neuropathol. 2000;  99 563-570
• 4 Demirci H, Shields C L, Shields J A. et al . Orbital tumours in the older adult population.  Ophthalmology. 2002;  109 243-248
• 5 Henderson J W. Tumors of the Nerve Sheath Origin. Henderson JW Orbital Tumors New York; 1994 3. Aufl: 221-237
• 6 Höllinger P, Godoy N, Sturzenegger M. Magnetic resonance imaging findings in isolated spinal psammomatous melanotic schwannoma.  J Neurol. 1999;  246 1100-1102
• 7 Kadeshian P A, Shah J P. Neurogenic and vascular tumours of the head and neck. Shah JP Cancer in the head and neck London; 2001: 288-308
• 8 Karcioglu Z A. Orbital Tumors. Diagnosis and Treatment. New Orleans; 2005: 187-204
• 9 Kleihues P, Cavenee W K. Tumours of cranial and peripheral nerves. Kleihues P, Cavenee WK Pathology and genetics of tumours of the nervous system Switzerland; 2000 2. Aufl: 163-172
• 10 Lim H S, Jung J, Chung K Y. Neurofibromatosis type 2 with multiple plexiform schwannomas.  Int J Dermatol. 2004;  43 336-40
• 11 Mariak Z, Stankiewicz A, Zimoch L. et al . The problem of histopathological diagnosis of glioma of the optic nerve. A case report.  Klinika Oczna. 1995;  97 23-26
• 12 Moloney G, Brewer J, O’Donnel B A. „Ancient” schwannoma of the orbit.  Clinical and Experimental Ophthalmology. 2004;  32 637-638
• 13 Mossakowski M J. Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych. Mossakowski MJ, Liberski PP Guzy ukladu nerwowego Wroclaw 1997 1. Aufl: 119-125
• 14 Müller-Forell W S, Pitz S. Orbital pathology. Müller-Forell WS Imaging of Orbital and Visual Pathway Pathology Berlin; 2002 1. Aufl: 147-340
• 15 Neville B, Damm D, Allen C. et al .Soft Tissue Tumors. Neville B, Damm D, Allen C, Bouquot J Oral and Maxillofacial Pathology Philadelphia; 2001 2. Aufl: 362-410
• 16 Rootman J. Diseases of the Orbit: Multidisciplinary Approach. Philadelphia; J B Lippincott 1988: 119-139
• 17 Sandberg A A, Bridge J A. Tumors of neural orgin. Sandberg A, Bridge JA The cyogenetics of bone and soft tissue tumors New York; 1995: 229-305
• 18 Santaguida C, Sabbagh A J, Guiot M C. et al . Aggressive Intrameddullary Melanotic Schwannoma. Case Report.  Neurosurgery. 2004;  55 1430-1434
• 19 Schmitz K J, Unkel C, Grabellus F. et al . Melanotic schwannoma of the neck mimicking a malignant melanoma.  Eur Arch Otorhinotolaryngol. 2005;  262 182-185
• 20 Sommacal A. Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) in Augenlid und Orbita. XXIX. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP). Essen; 27. und 28. September 2001
• 21 Vallat-Decouvelaere A V, Wassef M, Lot G. et al . Spinal melanotic schwannoma. A tumour with poor prognosis.  Histopathology. 1999;  35 558-566